什么是甲状腺髓样癌

甲状腺髓样癌是甲状腺癌的一种，是恶性肿瘤。甲状腺瘤是良性肿瘤。 【甲状腺髓样癌】 又称滤泡旁细胞癌，是发生自甲状腺滤泡旁细胞的恶性肿瘤，临床上少见，国内平均约占甲状腺癌的3．4％。发病主要为散发性，少数为家族性。属中度恶性肿瘤，较早出现淋巴转移，且可血行转移至肺。 临床表现：多表现为孤立较硬的结节，多为单发。家族性髓样癌多为双侧发病。结节可有轻度压痛。一般发展较慢。少数也可发展急速，短期内死亡。肿瘤可侵及周围组织，发生相应的压迫和阻塞症状，如呼吸困难，声音嘶哑等。

甲状腺髓样癌 髓样癌 定义 髓样癌是一种界限清楚的肿瘤，细胞分化差，排列成大的片状，无腺样结构，间质少，淋巴浆细胞浸润明显。 ICD-O 编码 8510/3 流行病学 由于严格的诊断标准的使用，髓样癌（MC）仅占所有乳腺癌的1~7%，病人平均年龄45~52岁。 临床特征 肿瘤界限清楚，触之柔软，乳腺X线示边界清楚的肿块阴影，易与良性病变相混淆。 肉眼检查 MC肿瘤呈圆形，边界清楚，质地软。外表呈肉样褐色或灰色，常见局灶坏死和出血，肿瘤平均直径达2.0~2.9cm不等。

髓样癌是甲状腺癌的一种组织学类型。髓样癌是从滤泡旁发生的癌，恶性程度不一。90%肿瘤分泌降钙素，有的同时分泌CEA、生长抑素、前列腺素及其他多种激素和物质，故血中该激素水平增高，表现为典型的多发性内分泌腺瘤。 甲状腺癌分为乳头状腺癌、滤泡状腺癌、未分化癌、髓样癌和鳞状细胞癌。甲状腺髓样癌较少见，又称为甲状腺滤旁细胞癌或C细胞癌，是恶性程度中等的恶性肿瘤，但因其有多灶性发生和淋巴结转移出现早的生物学行为特点 ［1］ 。超过50%的病人就医时已有颈部的淋巴结转移 ［1～3］ ，预后并不乐观。由于甲状腺髓样癌可并发内分泌异常且部分病人有家族史，故其发病情况、临床表现及病理与其他几类甲状腺癌相比有自己的特点。

甲状腺髓样癌是甲状腺瘤的一部分，此病由Hazard于1959年首先描述，具有分泌甲状腺降钙素以及伴发嗜铬细胞瘤和甲状腺腺增生（Ⅱ型多发性内分泌肿瘤，MENⅡ）的特点。髓样癌源自甲状腺胚胎的鳃后体（ultimobranchialbody），从滤泡旁明亮细胞（C细胞）转变而来。滤泡旁细胞是来源于神经嵴的内分泌细胞，这些内分泌细胞具有一种共同的功能，即能摄取5-羟色胺和多巴胺等前体，并经其中的脱羧酶予以脱羧，所以也称为胺前体摄取脱羧细胞（amineprecursor uptake and decarboxylation），简称APUD细胞。肿瘤多为单发结节，偶有多发，质硬而固定，有淀粉样沉积，很少摄取放射性碘。癌细胞形态主要由多边形和梭形细胞组成，排列多样化，一般女性发病较多，男女比例为l：2—1：4。

甲状腺髓样癌(medullarycarcinoma)本瘤又称甲状腺实体癌。 髓样癌是一种界限清楚的肿瘤，细胞分化差，排列成大的片状，无腺样结构，间质少，淋巴浆细胞浸润明显。 [巨检]肿瘤较常位于甲状腺上三分之二的侧面，为灰白色或灰红色肿块，实体性，少数呈鱼肉样。肿块圆形或略呈分叶状。多为单个结节，少数多结节，大小不一，境界清楚，少数有包膜，。常因有钙化而呈砂跞感，但肿瘤内不见如乳头状癌那样的疤痕灶。 [镜检]本瘤的特点为：实体性结构，无乳头或滤泡形成；间质有不等量的淀粉样物沉着；瘤细胞大小较一致，无明显间变。瘤细胞形态可为圆形、多边形、梭形、浆细胞样。癌细胞常以一种类型为主，其他类型为辅。以多边形细胞为主者多见，梭形细胞为主者次之。癌细胞大小、染色较一致，核较小，圆形、卵圆形或梭形，染色质较粗，核仁不明显，可有双核或多核，核分裂象少见。胞浆多少不等，可呈嗜酸性颗粒状或水样透明，细胞境界不清，胞浆内有嗜银和亲银颗粒。过半病例间质有灶性钙化，少数亦可有砂粒体存在。坏死灶少见。本瘤的一重要特点为间质内有多少不等的淀粉样物沉着，为嗜酸性、无定形物，较多者可形成梁状或不规则团块，有时瘤细胞，围绕淀粉样物形成假滤泡结构。淀粉样物可位于细胞间或细胞内。 （1）巢状型：癌巢主要由多边形瘤细胞，少数为梭形细胞构成。癌细胞排列成大小形状不一的实体性巢，其间为含有淀粉样物的纤维间质。 (2）束状型：主要由梭形细胞构成。核长形，瘤细胞长轴平行排列成束状，或纵横交错，流水状或旋涡状，形态似梭形细胞肉瘤或雀麦细胞癌，有时核呈栅栏状排列似神经鞘瘤样。 （3）带状型：梭形细胞或多边形细胞构成束带状，其宽度为一个或几个细胞，沿着富于血管的间质方向排列，形似胰岛细胞瘤。 （4）腺管状型：瘤细胞呈柱状或立方形，排成花冠状，围绕中央圆形空隙，空隙大者呈腺状，小者颇似滤泡，但其腔内空虚无类胶质，可有蛋白质样物，或淀粉样物，有时瘤细胞呈菊花状排列。 （5）类癌型：瘤细胞大小、形状均匀一致，圆形或卵圆形，排列成巢岛状，其间有少量结缔组织。巢内可见小腺状或菊花状结构。 甲状腺瘤病理分类 l、滤泡状腺瘤：足最常见的一种甲状腺良性肿瘤，又分为：胚胎型腺瘤。胎儿型腺瘤。胶性腺瘤，又称巨滤泡性腺瘤(最常见)。单纯性腺瘤嗜酸性腺瘤 2、乳头状腺瘤：良性乳头状腺瘤少见，多呈囊性，故又称乳头状囊腺病。甲状腺腺瘤中，具有乳头状结构者有较大的恶性倾向。 3、不典型腺瘤：比较少见，瘤体包膜完整，质地坚实。 4、甲状腺囊肿：根据内容物不同可分为胶性囊肿、浆液性囊肿、坏死性囊肿、出血性囊肿。 5、功能自主性甲状腺腺瘤：瘤实质区可见陈旧性出血、坏死、囊性变、玻璃样变、纤维化、钙化。瘤组织周界清楚，周围甲状腺组织常萎缩。 临床表现： l、甲状腺良性肿瘤除功能自主性甲状腺瘤以外多数见甲状腺孤立性结节，少数为多发性结节。病程缓慢，临床上可以无任何自觉症状，多数在数月到数年其至更长时间，因稍有不适或肿块达到lcm以上其至更大而发现或无任何症状在常规体检时做B超而被发现颈部肿块。多数为单发，圆形或椭圆形，表面光滑，边界清楚，质地坚实，与周围组织无粘连，无压痛，可随吞咽上下移动。肿瘤一般在数厘米，巨大者少见。巨大瘤体可产生邻近器官受压征象，但不侵犯这些器官，如压迫气管，使器官移位。有少数因瘤内出血瘤体会突然增大伴局部胀痛。 2、功能自主性甲状腺腺瘤多见于女性，患者往往有长期甲状腺结节的病史，早期多无症状或仅有轻度的心慌、消瘦、乏力，随病情的发展，患者表现有不同程度的甲状腺功能亢进症状，个别可以发生甲亢危象。 3、部分甲状腺腺瘤可发生癌变，癌变率为10-20％。只有下列情况者，应当考虑癌变的可能性： 肿瘤近期迅速增大； 瘤体活动受限或固定； 出现声音嘶哑，呼吸困难等压迫症状： 肿瘤硬实，表面粗糙不平； 出现颈部淋巴结肿大。 实验室及其他检查： l、甲状腺超声波检查：B超可以明显辨别甲状腺肿块属于囊性或实质性，彩色B超还可以观察肿块的血流情况，以此为诊断良、恶性肿瘤提供参考，血流丰富者有恶变可能。 3、甲状腺核素扫描：甲状腺腺瘤及少数甲状腺癌可以表现为热结节或温结节，甲状腺囊肿、甲状腺腺瘤囊性变或内出血表现为凉结节或冷结节，一般轮廓清晰，边界规则。 4、甲状腺各项功能多正常。 5、颈部X线检查：当甲状腺肿瘤巨大时，可见气管受压或移位，部分瘤体内可见钙化影像。甲状腺淋巴造影显示网状结构中有圆形充盈缺损，边缘规则，周围淋巴结显影完整。