McArdle病是由肌肉中糖原磷酸化酶缺陷导致，Her病是由肝中糖原磷酸化酶缺陷导致。尽管这两种酶在不同组织中催化同样的...

糖原磷酸化酶催化的反应是：(糖原)n+Pi→(糖原)n-1+葡萄糖-1-磷酸
由于葡萄糖-1-磷酸在肝细胞中变构成葡萄糖-6-磷酸后即可由其磷酸酶水解为葡萄糖并输出，因此肝糖原的降解对于保持血糖水平的稳定非常重要；糖原磷酸化酶一旦发生缺陷，肝糖原将不能有效降解而影响血糖水平的正常凋节，严重时可能导致生命危险。
相反，肌细胞中没有葡萄糖-6-磷酸酶，因而肌糖原的降解对于维持血糖稳定几乎没有作用，其生理意义主要是为剧烈运动的肌肉提供能源物质，糖原磷酸化酶缺陷只导致肌肉组织供能不足而不会对人体造成严重影响。