神经母细胞瘤的概述

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神经母细胞瘤起源于交感神经节细胞。如肾上腺髓质,胸、颈和瓮腔的交感神经节。2岁为发病高峰;可早期转移至肝脏、皮肤及骨髓,低龄儿有一定自愈倾向。

诊断要点

1.临床表现

(1)肿块:取决于肿瘤的部位和病期,肿块增长快,坚硬、有结节,可有局部压迫症状。

(2)首发症状和体征:偶可由肿瘤转移灶引起,如肝脏肿大,骨痛、病理性骨折,贫血等。

(3)其他:少数患者出现高血压、多汗、心悸及腹泻。

2.辅助检查①x线平片:约半数能见斑点状钙化影。②尿香草基杏仁酸(VMA)升高。③彩超、CT、MRI检查。④骨扫描 。 ⑤骨髓穿刺。⑥肿瘤、转移瘤活检。

治疗程序

l 一般治疗 纠正贫血及代谢紊乱,控制高血压。

2.药物治疗 难以切除的或已有转移的肿瘤,可以先采用化疗、新辅助化疗,争取手术机会。长春新碱、环磷酰胺、阿霉素、顺铂、依托泊苷等联合及交替应用,根据分期及年龄制订具体方案。阿霉素使用不超过1年。

3.下术治疗

(I)手术指汪:①瘤体局限,


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