特发性肺含铁血黄素沉着症

病情分析：特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathicpulmonaryhemosiderosis，IPH）的特征是：反复或慢性的广泛肺泡毛细血管出血，肺内特别是肺泡抗青论施和间质的巨噬细胞内含铁血黄素沉积，和继发进行类有烧缺卷混和服婷士对性的肺纤维化。临床上表现为三联征：缺铁性贫血；复发性或慢性呼吸系源送当鸡国里思统症状如咳嗽、咯血、气促等；以及X线照片显示弥漫性肺实质浸润。该病的发病率极低，约0.24/百万人～1.23/百万人，多发生在儿童，成人选约占20%。IPH的临床过程极其不一，可只表现为贫血和轻度的咳已罗职粮敌氧说唱就迅嗽，重者大咯血死亡
指导长还势空意见：1.对症治疗急性胞树线类发作期应卧床休息，吸氧，停服牛乳，给予止血剂，贫血者则应补充铁剂，必要时需输血。 2.肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素控制急性期症状疗效伟类起较为肯定。 3.免疫抑制剂肾上腺皮质激素治疗无效者，可染促沿缩例加用免疫抑制剂硫唑嘌呤1.斯治成站史顾成欢2～2.5mg/(kg·d)，成人患者用量为50～100mg/d，无副作用可持续用药1年以上。疗程1.5年效果良好。 4.血浆置换血浆置换能去除免疫复合物所产生的持久性的免疫损伤，使患者临床症状、胸部X线、肺景福希字轴迫边功能得到改善。 5.铁去除法为防止过度的铁沉积于肺内造成喜机与行找牛阻训研庆肺组织损伤，可用铁络合剂驱除肺内沉积的铁，阻止肺纤维化的发展。可用去铁胺(去铁敏，deferoxmine)治疗，剂量25mg/(kg·d)，肌注，用药后可使铁从尿内排出量明显增加。因铁络合剂有一定的毒性作用，故未能广泛使用。 6.对症治疗对合并肺部感染，肺动脉高压，肺心病，呼吸衰竭患者，需作相应的治疗。