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中链酰基辅酶a脱氢酶缺乏
婴儿类似中链酰基辅酶a脱氢酶缺乏到底是什么问题?... 婴儿类似中链酰基辅酶a脱氢酶缺乏到底是什么问题? 展开
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回答者:网友
全称应该是:中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症。一般脂肪酸按照长度分为:长链、中链、短链,而中链酰基辅酶辅酶A脱氢酶是中链脂肪酸氧化代谢过程中的一种酶。如果因为遗传因素导致该酶缺乏,会导致因为脂肪酸不能有效分解而出现的一些脂肪沉积和能量缺乏的表现,如:脂肪在心、肝、肾脏沉积,导致三种器官相关疾病;能量缺乏时会有低酮性低血糖、肌无力等表现。
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