蛋白酶3(PR3)是由Baggiolini等在1978年首先报道的、存在于中 性粒细胞胞质的一种抗生素,PR3是继人白细胞弹性蛋白酶(HLE)及 组织蛋白酶G(CG)后，于中性粒细胞嗜天青颗粒(初级颗粒、a颗粒） 中被发现的第三个中性丝氨酸蛋白酶，故因此而命名。PR3于1989年 被Goldschmeding R和Niles等证实为cANCA的主要靶抗原，占cANCA
的80% ~ 90%。PR3是由228个氨基酸多肽构成的弱阳离子蛋白，相 对分子质量为29 kD的糖蛋白，等电点为8.0(7.9 ~ 9.4)，属胰蛋白酶 族中的丝氨酸蛋白酶，只在灵长类动物和人类中表达。PR3的主要生 理抑制因子为〇t抗胰蛋白酶(％ -AT)、《2 -巨球蛋白和el!afin,ai - AT通过与PR3不可逆结合形成复合物从肝脏被清除，从而抑制PR3 的水解活性。但PR3 - ANCA与PR3结合可抑制PR3与ai - AT形成 复合物，PR3 - ANCA与PR3复合物在炎症部位分解,PR3发挥水解作 用，导致血管内皮损伤。因此,PR3在血管炎的发病中可能起重要作 用。此外,PR3还具有杀伤微生物活性及调节髓样细胞分化的功能。 PR3 - ANCA在临床上与WG密切相关。cANCA诊断WG的特异性大 于 90% ,另外 PR3 - ANCA 可超过 95%。虽然 cANCA/PR3 - ANCA 阳 性在活动期对WG的诊断有很高价值，但相对WG而言，仍然存在 25%的假阳性机会。PR3 - ANCA在其他多种原发性血管炎中也可被 检测到,如显微镜下多血管炎、坏死性新月体肾小球肾炎、结节性多动 脉炎等。PR3 - ANCA在临床上另一重要应用价值在于该抗体效价与 病情活动一致，在WG等原发性血管炎患者常被作为判断。
