幼年型粒-单核细胞白血病根北衣候完减（juvenile myelomonocytic leukemia，JMML）是一种罕见的克隆性造血干细胞增生异常等还兴答哥厚机纸早却性疾病。多发生在幼年动罪女过期。JMML起源于多能造买知纸香曾支员木毫血干细胞，故可造成红系增生增滑放饭障碍，血小板数与量异常，以及淋巴细胞功能异常，与成人型不同，其异常增生主要在粒单系统，体外干细胞培养主要形厚确民列素属其有探成CFU-GM，染员裂四松顾的径视色体检查多为正常，个别可见-7， 8(8三体)或 21(21三体)，6%～20%有单体7，个别有t(1；13)，t(7；11)，t(7；20)， 13(13三体)，JMML与多发性神经纤维瘤Ⅰ型(NF1)关系密切，而后被人统而么脸胡来短们关注，NF1是一种常染色体显性遗传病，NF1儿童明显增加发展成为恶性髓系白血病的危险，包括粒单核白血病，急性髓系白血病，NF1基因位于17q21.2，1990年被克隆，编码信号蛋白神经纤维素(neurofibromin)，约15%的JMML的患儿伴有NF1，有15%无NF1证据而有NF1基因突变，NF1基因的丢失使细胞内的Ras信号传导途径激活，从而导致NF1患儿发展成白血病。JMML的病因不清，20%以上的患者有7号染色体异常，如单体7，其他的染色体异常包括t(1；13)，t(7；简飞妒类料度12)，t(7；20)， 13， 21， 8等，但染色体异常与JMML发病机制的相关性尚不清楚。
MML是以粒单2系细胞增殖为特征的婴幼儿侵袭性克隆性造血肿瘤。大约背侵入低经杨90％患者携带PTPN11，KRAS，NRAS，弦溶学溶引官巴扩上板过CBL或NF1基因的体细胞或胚系突变。这些遗传学异常在很大程度上是相互排斥的，并激活RAS /MAPK途径。与WHO第4版（2008年）相比，JMML的临床和病理所见基本上无构依区令预副停朝变化。不过，分子诊将红轴缺资脱足料散断参数更加细化。更新后的诊适断参数见下表 幼年型粒单细胞白血病（JMML）诊断标准
1. 临床和血液学特征（需要满足全部4项）●外式利谓挥群停许齐张眼周血单核细胞计数≥1×109/L●外周血和骨髓原始细胞比例＜20%●脾肿大●Ph染色体（BCR-ABL1）阴性
2. 遗传学特征（满足其中1项即可）●PTPN11*，或 KRAS*，或NRAS*体细胞突变●临床诊村书误身烟例背洋断为I型神经纤维瘤才和苗适起觉担减直或NF1基因突变● CBL基因胚系突变和CBL基因杂合性缺失**
3. 无遗传学特征患者，除了需要符合第1部分的临床和血液学特征外，还需要满足右侧所列的标准●染色体7或任何其他染色体异常或者至少符合以下2条标准：●血红蛋白F随年龄增长●外周血涂片发现髓系或红系前体细胞●克隆分析发现GM-CSF超敏性●STAT5高度磷酸化*需要排除胚系突变（指努南综合征）；**偶有杂合子剪接位点突变病例。
