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第七章 氨基酸代谢 要求： 掌握必需氨基酸的概念、种类及氮平衡概念；掌握体内氨基酸代谢的转氨基作用、氧化脱氨基作用及联合脱氨基作用；掌握体内氨的来源、转运和去路；掌握尿素的合成部位、主要过程及限速酶；掌握谷氨酰胺的生成与分解。 熟悉一碳单位的概念、来源与功能；熟悉四氢叶酸与一碳单位代谢的关系；蛋氨酸与转甲基作用；苯丙氨酸、酪氨酸代谢概况。 提要： 氨基酸是蛋白质的基本组成单位。组成蛋白质的氨基酸有廿种，其中八种是人体需要而不能自行合成，必须由食物供给的，称为必需氨基酸。它们为苏氨酸、色氨酸、缬氨酸、赖氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸及蛋氨酸。其余十二种氨基酸在体内可以合成，称为非必需氨基酸。 血液氨基酸的动态平衡示意图 蛋白质具有高度种属特异性，进入机体前必须先水解成氨基酸，然后再被吸收入体内，否则会产生过敏。蛋白质的消化作用主要在小肠中进行，由内肽酶的胰蛋白酶、糜蛋白酶及弹性蛋白酶，外肽酶的羧基肽酶及氨基肽酶协同作用，水解成氨基酸，二肽即可被吸收。 未被消化吸收的氨基酸及蛋白质在肠道细菌的作用下，生成许多对人体有害的物质（吲哚、酚类、胺类和氨等），此过程称蛋白质的腐败作用。这些物质进入体内后，经肝脏的生物转化作用转变成易溶于水的无害物质随尿排出。 参加体内代谢的氨基酸，除经食物消化吸收来的以外，还来自组织蛋白质的分解和自身合成。这些氨基酸混为一体，构成氨基酸代谢库，其浓度较恒定，它反映了氨基酸代谢保持动态平衡的情况。 氨基酸的一般分解代谢包括脱氨基作用和脱羧基作用。人与动物体内氨基酸脱氨基的主要方式有：氧化脱氨基作用、转氨基作用和联合脱氨基作用等。 一、氧化脱氨基作用 催化氨基酸氧化脱氨基的主要酶为L-谷氨酸脱氢酶（辅酶是NAD+或NADP+）。 ??L-谷氨酸脱氢酶在肝、脑、肾等组织中普遍存在，活性也较强，但只能催化L-谷氨酸的氧化脱氨基反应，生成a-酮戊二酸及氨。此反应是可逆的。 ??L-谷氨酸脱氢酶是一种变构酶，ATP、GTP是它的变构抑制剂，ADP、GDP是变构激活剂。因此，当ATP、GTP不足时，谷氨酸就加速氧化脱氨。但是L-谷氨酸脱氢酶的特异性很强，只作用于L-谷氨酸，不能承担体内其它氨基酸的脱氨基作用。 二、转氨基作用 转氨基作用是指a-氨基酸的氨基通过转氨酶的作用，将氨基转移至a-酮酸的酮基位置上，从而生成与此相应的a-氨基酸；同时原来的a-氨基酸则转变成为相应的a-酮酸。此反应是可逆的。参与转氨基作用的a-酮酸有a-酮戊二酸、草酰乙酸和丙酮酸。 ??除甘氨酸、赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸及羟脯氨酸外，体内大多数氨基酸均可参与转氨基作用。体内存在着多种转氨酶，但以催化L-谷氨酸与a-酮酸的转氨酶最为重要，如谷氨酸丙酮酸转氨酶（GPT）和谷氨酸草酰乙酸转氨酶（GOT）。 ??各种转氨酶均以磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺（即维生素B6的磷酸酯）为辅酶，它在反应过程中起传递氨基的作用。 ??正常情况下，转氨酶主要分布在细胞内，在血清中的活性很低。在各组织中又以分布在心脏和肝脏的活性最高。当某种原因使细胞膜通透性增高，或因组织坏死、细胞破裂，可有大量转氨酶释放入血，引起血中转氨酶活性升高。例如：急性肝炎时血清中的GPT活性明显升高，心肌梗塞时血清中GOT活性明显上升。此种检查在临床上可作为协助诊断和预后判断的指标之一。 ??转氨基作用既是多种氨基酸分解代谢的起步过程，也是体内某些非必需氨基酸合成的途径。 三、联合脱氨基作用 转氨基作用只是氨基的转移，而没有真正脱去氨基。将转氨基作用与谷氨酸的氧化脱氨基作用联合进行，即为联合脱氨基作用。它是体内各种氨基酸脱氨基的主要途径。 联合脱氨基作用首先是氨基酸与a-酮戊二酸进行转氨基作用，生成相应的a-酮酸及谷氨酸，然后谷氨酸在L-谷氨酸脱氢酶的作用下，脱氢、加水重新生成a-酮戊二酸并放出氨，这是体内氨的根本来源。 通过联合脱氨基作用，某一氨基酸即可脱去氨基而生成氨和相应的a-酮酸。联合脱氨基作用的全过程都是可逆的，这是体内合成非必需氨基酸的重要途径。 联合脱氨基作用主要在肝、肾等组织中进行。骨骼肌和心肌中的L-谷氨酸脱氢酶的活性很低，难以进行上述的联合脱氨基作用，而是通过嘌呤核苷酸循环过程脱去氨基。
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