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1.一般治疗 适当注意休息和营养预防感染可防止机胶少素航贫血加剧轻型病例无明显症状者仅给予一般治疗即可 2.对症治疗 (1)输血：是重型β-珠蛋白生成障碍性贫血有效疗法。诗统伯国外采用高量输血，开始每周输1次，可输新鲜或经等渗盐水洗涤过的红细胞或压缩红细胞，反复多次使Hb升至120～140g/L。然后定期每隔4～5周1次，每次输入20m另欢析该l/kg或压缩红细胞15ml/kg，维持Hb80g/L这样使病人卫混雷照说十衣保持较高的Hb水360问答平以消除贫血症状防止严重并发症发生 (2)铁螯合剂：反复输血可导致继发性含铁血黄素沉着症，如反复输血100次血清铁饱和度80%者应给予螯合剂去铁胺(deferoxamine)去铁胺可与体内过量三价铁形成在注射用水或生理盐水中静滴可于晚上睡眠指岁时给予每次维持8记病否第载飞h每周连用5～6晚;也可采用肌注或便携式输足合液泵作腹壁皮下注射8～刻存下语步力菜12h给予主要不良反应岩发形短为皮疹药物过量可致长骨生长障碍白内障等口服螯合剂deferiprone也可应用可促进铁的排出推荐剂量为每天75～100mg/kg主要不良反应为粒细胞画因孙刻通减少关节炎肌肉痛等少正向坐秋快显试且部分病例出现胃肠道反应严重者应技编停药铁螯合剂应用时宜用大剂量维生素C口服以增波件间却括论察四行乎银加尿铁的排出 (3)抗氧化剂治疗：可长期口服维生素E 50～150mg/d有抗红细胞膜脂质的过氧化损伤减少溶血作用 (4)脾切除或脾栓塞钱喜贵装爱事洲激势及术：可改善贫血症状和减少输血次数适用于：①输血日益增多者;②巨脾引起压迫症状者;③合并脾功能毫会川革衡些待滑美扩呼亢进者脾切除一般于5～6岁后施行本疗法可减轻贫血症状和减少输血量 3.基因活化疗法 应用化学药物重新活化γ珠蛋白的基因与过量α珠蛋白结合使HbF的合成增加改善β-珠蛋白生成障碍性贫血的症状化学药物有羟基脲每天15mg/kg每3周为1个疗程可重复使用;要氧谓理火分脚有报道连续使用3年而无明显毒性不良反应此外可用阿糖胞苷白消安(马利兰)长春新碱等也有应用异烟肼每天15～20mg/kg每3周为1个疗程可使过量的α珠蛋白减少 4.造血干细胞移植 异基因骨髓或脐血干细胞移植成功后的5年无病生存率达80%以上可采用HLA匹配的同胞姊妹父母或者非亲缘供者的骨髓G-CSF动员外周血以及脐血造血干细胞 5.基因治疗 目前正在研究中
