溶酶体酶进入溶酶体的非M6P途径的可能方式有哪些

溶酶体酶进入溶酶体的非M6P途径的可能方式有哪些
溶酶体酶比较特殊，是在ER中最先迅当矿合成的，在高尔基体的CGN面有两种酶：N-乙酰葡萄糖胺磷酸转移酶和葡萄糖胺磷酸糖苷酶，这两种酶可将溶酶体酶催化，形成M6P，在高尔基体TGN面有M6P的受体，则配受体结合，可将其送入溶酶体，这种特异性的M6P分选途径只发生于溶酶体酶，而不发生于其他酶蛋白上。
溶酶体贮积症（Lysosome Storage Diseases 简称：LSDs）是由于遗传缺陷引起的，由于溶酶体余的酶发生变异，功能丧失，导致底物在溶酶体中大量贮积，进翻哥怀光出备初而影响细胞功能，常见的贮积症主要有以下几类：
台-萨氏综合征（Tay-Sachs diesease）：要叫黑蒙性家族痴呆症，溶酶体缺少氨基已糖酯酶A（β-N-h真立笔介慢培条百加exosaminidase），导致神经节甘脂GM2积累（图6-30），影响细胞功能，造成精神痴呆神免女，2~6岁死亡。患者表现为渐进性失明、病呆和瘫痪，该病主要出现在犹太人群中。
II型糖原累积病（Pompe病或称庞贝氏病）：溶酶体缺再克将皇游乏α-1，4-葡萄称早乙国还即训先教只述糖苷酶，糖原在溶酶体中积累，导致心、肝、舌肿大和骨骼肌无力。属常染色体缺陷性遗传病，患者多为小孩，常在两周岁以前死亡。
戈谢病（Gau攻经终才味片军同与cher病）：又称脑苷脂沉积病，是巨噬细胞和脑神经细胞的溶酶体缺乏β- 葡萄糖苷酶造成的。大量的葡萄糖脑苷脂沉积在这些细胞溶酶体内，巨噬细胞变成戈谢细胞，患者米染队宁七的肝、脾、淋巴结等肿大，中枢连贵承始些还简实川三神经系统发生退行性变化，常在1 格坐三被味诉工古员客岁内死亡。