炎性肌纤维母细胞瘤...

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炎性肌纤维母细胞瘤也称炎性假瘤.是一种以梭形肌纤维母细胞为主要组成成分常伴有大量浆细胞和(或)淋巴细胞的少见而独特的软组织肿瘤其多发生于肺也见于肺外各种组织器官临床表现常有包块淋巴结肿大来自不明原因发热乏力体重减轻等非特异性全身症状IMT的病因不明以往360问答多认为是一种良性蹭但近年来诸多报道证明其具有侵袭生长、局部复发和转移的特点并且发现50%~75%的IMT存在间变性淋巴瘤激酶(ALK)的表达和基因重排这更支持了IMT是一种真正意义的肿瘤有服美老述翻广劳新的WHO已将IMT定义为一种独立的低度恶性的间叶性肿瘤显微镜下IMT有三种组织学亚型:①粘液型;②梭形细胞密集型;③少细胞性纤维型免疫组化常表达波形蛋白、平滑肌肌动蛋白、特异性肌动蛋白目前多认为肿瘤成多曲现提体刑让苏留灶性生长或生长在不易彻底切除的部位如鼻窦、肠系膜、网膜、腹膜及腹膜后等处者具有潜在恶性易于复发和潜在转移IMT尚无最佳的治疗方法尽早完整切除及长期随访至关重要对于复发及转移性患者以顺铂、阿霉素、长春新碱、环磷酰胺、氮烯咪胺为主的化疗以及放传机鲜陈预曾胞疗、激素治疗也起到了关键性作用本文就其病因、临床特点、病理特征、诊断、治疗及预后进行综述以提高对炎性肌纤维母细胞瘤的认识有利于明确治疗方案避免误诊误治

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