肺含铁血黄素症

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X线胸片检查,常可发现呈弥漫性阴来自影,提示肺水肿和出360问答血.种阴影很快改变或消失,留下一些点状影,这种点状影随发作次数而增多.晚期可出现粟粒样点状阴影和肺门周围纤维组织增生,肺门淋巴结可肿大.

  实验室检查:①血象和骨髓象显示,血清铁及铁代谢动态检查均与一般慢性缺铁性贫血相同,属小细胞低色素型.血片中红细胞大小不匀,异形细胞增多,低色素特征明显.血清铁浓度降低,血清结合力增高.骨髓中可染色铁消失.②痰涂片经铁染色后可见大量巨噬细胞中充满含铁血黄素颗粒,如械看和立冷及分技无明显的咯血,也常有此发现,因此痰涂片检查有诊断价值.③肺功能试验显示,肺活量和最大呼吸量减少械穿游放层新,氧扩散受障碍.心导只稳凯紧然积管检查显示,肺动脉压力显著参防止最减垂浓增高.肺组织活检显示,肺气泡中大量巨噬细胞吞噬含铁血黄素颗粒,间质纤维组型差扩织增多.④少数的尿样中有较多红细胞,但肉眼血尿少见.

  临床上,凡遇到缺铁性贫血伴有咯血和其他肺部症状时,除了考虑特发性肺含铁血黄素沉着症之外,还应与有的疾病作鉴别,特别是支气管扩张症.支气管扩张症的痰是脓性的,痰中没有大量含铁血黄素的巨噬细胞,贫血不是缺铁性的,骨髓中铁粒幼细胞虽也可显著减少,但细胞外铁增多或正常.只要注意是容易区别的.

  对特发性肺含铁血黄素沉着症,尚无特别的治疗方法.贫血用铁剂治疗有效.用皮质类固醇和免疫抑制剂如环磷重由帝进异其士酰胺、硫唑嘌呤等治疗,可使部分病例症状暂时减轻.

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