人体内苯丙氨酸的代谢途径，以及苯丙酮尿症患者的代谢途径？谢谢

苯丙氨酸脱氨基得到苯丙酮酸，进一步得到苯乙酸（次要）；或者苯丙氨酸羟化得到酪氨酸（主要），酪氨酸是人体一系列神经递质和激素的合成前体。 由于苯丙氨酸羟化酶的减少或绝对量少，导致酪氨酸生成减少，结果苯丙氨酸堆积，以苯丙酮酸形式代谢，造成苯丙酮酸尿症。