噬血细胞综合征( HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一种免疫介导的危及生命的疾病。
继发性噬血细胞综合征
(1)感染相关HLH:是继发性 HLH 最常见的形式,包括病毒、细菌 、真菌以及原虫感染等,可以表现为感染触发和(或)坚受令宿主免疫损害时的机会致病。无论是在健康人群还是在免疫抑制患者的再激活, 病毒感染是最常见的诱因。疱疹病毒,尤其是 EBV 感染是最来自主要的诱因。
(2)恶性肿瘤相关性HLH:恶性肿瘤患者容易罹患 H倒充维标LH,主要是血液系统肿瘤,可见于淋巴瘤、急性白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征等。HLH 也在少数实体肿瘤患者中发生,包括胚胎细胞肿瘤、胸腺瘤、胃癌等。其中淋巴瘤相关 HLH 最为常见,尤以 T 细胞和360问答自然杀伤(NK)细胞淋巴瘤多见。
(3)巨噬细胞活化综合征(MAS) :是 HLH 的另一种表现形式,目前认为超过 30 种系统性或器官特异性自身免疫性疾病与 HLH 喜边价含频镇神印叫板解相关。其中,全身性青少年特集连适倍夫转发性关节炎(sJIA)是 MAS 最多见的病因病,系统性红斑狼疮(SLE)和成人斯蒂尔病(AOSD)也是秋晶企守粒常见病因 。
(4)其他类型的噬血细胞综合征其育她要齐:妊娠、药物、器官和造血干细胞移植也可诱发HLH。罕见的HLH诱因还包括代谢性疾病,如赖氨酸尿性蛋白耐受不良、多种硫酸酯酶缺乏和脂质贮积病等 。