ITP原发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP），也叫特发性自体免疫性血小板减少性紫癜（idiopathic autoimmun来自e thrombocytopenic purpura，IATP），是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短。ITP的人群发病率估计约为 1/10000，女性:男性比例约2~3:1。临床上分为急苗性型和慢性型。慢性型多见于革材论生边章成人。【临床表现】（一）起病情况 急性型ITP多360问答见于儿童，起病突然，大多在出血证症状发作前1~3周有感染病史。包括病毒性上呼吸道感染、风疹、水痘、麻疹病毒或EB病毒感染等。也可见于接种疫苗后。常常起病急，可有畏寒、发热等前驱症状。慢性ITP起病隐袭，以中青年女性多见。（二）出血症状 ITP的出血常常是紫癜性，表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑。紫癜通常分布不均。出血多位于委据意括钟科血管淤滞部位或负重区域的皮肤，结果伟如手臂压脉带以下的皮肤，图严处希准机体负重部位如踝关节周围皮肤，以及易于受压部鸡位包括腰带及袜子受压部位的皮肤。皮肤出血压之不褪色。粘膜出血包括鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜出血以及血尿；女性患者可以月经增多为唯一表现。严重的血小板减少，可导致颅内出血，但发生率＜1%。急性型ITP病情多为自限性，一般4~6周，95%的病例可自行缓解。慢性型ITP呈反复发丝短提失变错便作过程，自发性缓解少见，即使缓解也不完全，每次发作可持续数周或数月，甚至迁延数年。（三）其他表现 除非有明显的大量出血，一般不伴有贫血；ITP病人无脾大。脾大常常提示另一类疾病或继发性免疫性血小板减少症。【治疗】 治疗上应结合病人的年龄，血小板减少的程度屋笔香怕武通日夫术欢灯，出血的程度及预期的自然病情予以综合考虑。对于出血严重，血小板计数＜10×109/L甚或＜5×109/L 者，应入院接受治疗。对于危及生命的严重抗出血，如颅内出血，应迅速予以糖皮质激素，静脉内输入免疫球蛋白，输入血小板作为一线治疗。甚至紧急脾切除也可作为一线治疗措施。同时，避免使用任何引起或加重出血的药物，禁用血小板功能拮抗剂，有效地控制高血压以及避免创伤等。

（一）糖皮质激素 为成人ITP治疗滑血好排慢米汽的一线药物。可用泼x松，剂量为1～2mg/kg·d，口服；对治疗有反应的病病妈人血小板计数在用药一周后可见上升，2～4周达到峰值水平。待血小板数量恢复正常或接近正常，可逐渐减量，小剂量（5～10mg/d）维持3～6个月。对成人ITP功听较十西愿黄争同举造，也可一开始即用小剂量泼x松（0.25mg /kg·d）口服，其缓解率与常规剂量相似，而激素里扩范料名批来连脚的副作用减轻。当足量的泼x松应用长达4周，仍未完全缓解者，需考虑其他方美矿已类观加运夜演举讲法治疗。出血严重者，可短时期内使用地塞米松或甲泼x龙静脉滴注。激素治疗ITP的反应率约60%～90%，取决于治疗强度、期限和所界定的反应标准答火号京宣止行。皮质激素治疗ITP的作用机制案史的包括：①减少抗体包被的血小板在脾脏和骨髓中的消耗；②抑制脾脏抗血小板抗体的生成；③可能通过抑制骨髓巨噬细胞对血小板的吞噬作用，促进血小板生成；④ 降低毛细血管通透性，改善出血症状。

（二）脾切除 ITP病人脾切除的适应证包括：①糖皮质激素治疗3～6个月无效；②糖皮质激素治疗有效，但减量或停药复发，或需较大剂量（15mg/d）以上维持者；③ 使用糖皮质激素有禁忌者。由于有些病人对激素的治疗效果呈延迟反应，故判断对糖皮质激素治疗反应应该个体化，以确定脾切除的最佳时间。50%～80%的 ITP病人切脾后血小板持续地升高至正常水平。通常在切脾后24～48h，血小板计数快速增加；手术后10天左右，血小板计数可达峰值，甚至达到 1000×109/L。10%～15%的病人脾切除后不久或数年后复发，可能与存在副脾有关。故在脾切除术前，应用99m锝扫描技术，或CT扫描技术确定有无副脾；术中仔细探查副脾存在与否并予切除非常重要。脾切除后的感染发生率极低，尤其在术前应用了多价肺炎球菌疫苗者。脾切除的禁忌症为①年龄小于2岁；②妊娠期；③因其他疾病不能耐受手术者。

（三）免疫抑制治疗 免疫抑制剂治疗ITP的总体效果仍有待评价，该疗法仅仅适用于对糖皮质激素及脾切除疗效不佳或无反应者。常用药物有：①环磷酰胺，1.5～3mg/kg·d，口服，疗程需要3~6周，为保持持续缓解，需持续给药，出现疗效后渐减量，维持4~6周，或400~600mg/d静脉注射，每3~4周一次。治疗反应率约16%～55%。副作用包括白细胞减少、脱发、出血性膀胱炎等。②长春新碱：每次1～2mg，静脉滴注，每周一次，给药后一周内可有血小板升高，持续时间较短，4~6周为一疗程。③硫唑嘌呤：100~200mg/d，口服，3~6周为一疗程，随后以25~50mg/d维持 8~12周；④环孢素：主要用于难治性ITP的治疗，250~500mg/d，口服，3~6周为一疗程，维持量50~100mg/d，可持续半年以上。由于这类药物均有较严重的副作用，使用时应慎重。

（四）高剂量免疫球蛋白 静脉内注射多价高剂量球蛋白适用于以下情况：①危重型ITP：广泛的粘膜出血、脑出血或其它致命性出血可能；②难治性ITP：泼x松和切脾治疗无效者；③ 不宜用糖皮质激素治疗的ITP，如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血压、结核病等；④需迅速提升血小板的ITP患者，如急诊手术、分娩等。其标准方案为 0.4g/kg·d，连用5天。起效时间约5～10天，总有效率60%～80%。治疗ITP机制是：①封闭单核巨噬细胞Fc受体；②抑制抗体产生；③中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应。

（五）抗D血清输入 对于儿童型ITP或难治性慢性ITP，可静脉输入抗D血清给Rh(D)抗原阳性的ITP患者。机制是通过抑制巨噬细胞Fc受体功能，减轻其对抗体包被的血小板的清除而使血小板数量上升。抗D血清可引起轻度溶血性贫血，对Rh(D)阴性病人无效；血小板增加反应较慢，不适宜于脾切除术后的病人。

（六）达那唑 是一种弱化的雄激素，剂量为10～15mg/kg·d，分次口服，疗程需2个月左右，对部分ITP有效。作用机制可能是达那唑抑制巨噬细胞Fc受体的表达。该药有肝毒性，用药期间应注意观察肝功能变化。