急性淋巴白血病L1有多严重

如不给予治疗，寿命预期大约是3个月。 治疗的目的是癌症的缓解。当外周血计数和骨髓计数正常时即已缓解。 急性淋巴细胞性白血病以抗癌药物行联合治疗（化疗）。初始（诱导）化疗需住院3至6周，然而后续的化疗可以门诊病人的形式给予治疗，如果淋巴细胞计数极低则需行隔离治疗以避免接触感染病原体。 化疗由3至8种有代表性的药物的联合治疗构成，这些药物包括：强的松、长春新碱、甲氨喋呤、,6-巯基嘌呤和环磷酰胺。有时有必要给予血液制品（如浓缩红细胞、血小板）支持治疗以纠正贫血和低血小板计数。发生任何继发感染的患者需接受抗生素治疗。 病情缓解之后，针对脊柱给予化疗或放疗以处理可能侵袭入脊髓液的任何白血病细胞。 后续治疗的目的是为了防止复发，给予持续时间为一年的化疗。对复发病例或其它治疗无效的病例，其治疗选择是在高剂量化疗后行骨髓移植。

治疗分诱导缓解、巩固及维持缓解三阶段进行。 1）诱导缓解 目前多使用国际标准的VDLP方案：即长春新碱（VCR）2mg，静脉注射，第1，8，15，22天。DNR 40～60mg/(m2·d)，静脉滴注，第1～3天。左旋门冬酰胺酶（L-Asp）6000u/(m2·d) ，静脉滴注，第17～28天。泼x松（Pred）30～40mg/(m2·d)，口服，第1～28天。第14天作骨穿，如仍有较多的白血病细胞，骨髓增生活跃，则加DNR 40～60mg/(m2·d)，静脉滴注，第15～16天，第28天再作骨穿，如仍未缓解，间歇10～14天，继续第2疗程。（这个过程治疗用费与化疗的时间及患者个人体质有关，因为治疗过程可能需要用到一些昂贵药物和输血，花费从2万元至4万元不等，如果病人长期三系减少，输血频繁时，费用更会增加，其中每次输血小板200ml约1800左右，因而治疗费用与患者病情程度及个人体质有关。） 2）巩固治疗 第1、3、5、7疗程使用以下方案：即VCR 2mg，静脉注射，第1，8天。DNR 40～60mg/(m2·d)，静脉滴注，第1～2天。L-Asp 12000u/(m2·d)，静脉滴注，第2、4、7、9、11、14天。Pred 30～40mg/ (m2·d)，口服，第1～14天。 第2、4、6、8疗程使用以下方案：替x泊甙（VM26） 165mg/(m2·d)，静脉滴注，第1、4、8、11天。Ara-C 300 mg/(m2·d)，静脉滴注，第1、4、8、11天。 第9疗程：甲氨喋呤（MTX）690mg/m2，静脉滴注，滴完后6小时肌内注射甲酰四氢叶酸钙15mg，q6h，共12次。使用本方案治疗前2天加用碱化，水化，保肝，利胆等措施。 （每个疗程一般最少6000元，也可能是4000元，如果化疗期间效果不好，可能上万） 3）维持治疗 常用药物有MTX 20mg/m2，口服，每周1次。6-巯嘌呤（6-MP）75mg/m2，口服，每天1次。环磷酰胺50mg/m2，口服，每天1次，每月5～7天。（每个疗程一般最少6000元，也可能是4000元，如果化疗期间效果不好，可能上万） 急性淋巴细胞白血病治疗进展 大剂量化疗的应用，使得80％～85％的成人急性淋巴细胞白血病患者获得完全缓解。对于常规化疗失败的病人，异基因造血干细胞移植（AlloBMT）仍是主要治疗手段。靶向治疗是急淋又一新治疗途径。 化疗 由于大剂量化疗的应用，尤其是大剂量甲氨蝶呤（MTX）和阿糖胞苷（Ara－C）的使用，80％～85％的成人急性淋巴细胞白血病ALL患者得到完全缓解，长期无病生存率（DFS）达30％～40％；75％ALL患儿获治愈。诱导缓解方案中最常见的药物包括泼x松、长春新碱、蒽环类药物（多为柔红霉素）及左旋门冬酰胺酶，同时还联合环磷酰胺、Ara－C（常规剂量或大剂量）、6巯基嘌呤或其他药物行早期强化治疗。地塞米松在脑脊液中浓度高，抗白血病作用强，因而在许多方案中代替泼x松。MRC ALL97／99研究结果显示，与泼x松龙相比，接受地塞米松治疗的患者，中枢神经系统白血病复发率显著减低，3年DFS分别为87％对79％。 干细胞移植 （兄弟姐妹的骨髓可能25万元左右，父母的要40多万元，小儿患者可能10多万元） 对于常规化疗失败的病人，AlloBMT仍是主要治疗手段，该治疗方法可使10％～20％原发耐药患者获治愈；10％～25％的第二次复发患者长期无病生存；30％～56％的第二次缓解病人长期无病生存，而化疗维持对照组仅为17％～23％。因此这些病人一旦确诊，多数应考虑接受AlloBMT治疗。对于第一次复发的病人，是立即行移植还是重新诱导化疗目前还是个问题。第一次缓解后行造血干细胞移植对标危患者并无明显优势，但对高危患者尤其是Ph＋ALL患者，疗效优于单纯化疗。 由于高龄或其他原因无法接受常规移植的患者，可接受非清髓性造血干细胞移植，但由于病例数较少，尚无法评价。 对于无HLA相合家庭成员的患者，非血缘供者是另一选择，但移植相关死亡率较高。德国Kiehl等多中心回顾分析了成人ALL患者接受非血缘关系配型相合供体（MUD）或半相合家庭成员供体BMT的疗效。结果显示， 82／220例患者生存，中位生存时间为269天，移植相关死亡率为57％。 自体造血干细胞移植（ABMT）效果与化疗相当。GOELAM研究显示，低危T－ALL患者随机接受ABMT和化疗，两组总生存率和DFS无显著差异。LALA－94研究结果显示，高危ALL患者随机接受ABMT或单纯化疗，中位DFS分别为13．7个月和12．7个月，但化疗组后期复发率高（3年DFS分别为 36％和21％）。 靶向治疗 靶向治疗是急淋又一新治疗途径。以往Ⅱ期临床研究表明，甲磺酸伊马替x（STI－571）可使29％Ph＋ALL患者完全缓解，尤其是那些经造血干细胞移植后复发的患者，与化疗联合应用可增加疗效，并有可能减少微小残留病变（MRD）。Thomas等应用STI－571联合CVAD方案（环磷酰胺、长春新碱、表柔比星、氮烯咪胺）治疗复发或不缓解Ph＋ALL病人。所有病例均获CR，4／11例BCR／ABL转阴，但尚需更长时间观察STI－571对MRD的作用。 急淋原始细胞表面表达多种抗原，如CD19、CD20、CD22及CD52，这些抗原均可成为单抗的作用靶点。目前已上市的抗CD20单抗可使93％前B－ALL及成熟B－ALL患者获完全缓解，1年生存率达86％。Thomas等应用抗CD20单抗加CVAD治疗L3及Burkitt’s淋巴瘤，35％病人＞60岁。结果显示，CR为89％，1年DFS为86％，无治疗相关死亡。另外，抗CD19单抗和抗CD52单抗也已用于人体。Seibel等对比了单纯化疗与化疗加抗CD19单抗对初发ALL的疗效。结果显示，单纯化疗组2周CR率仅为43％，而联合化疗组达93％。Faderl应用抗CD52单抗治疗5例急淋，未显示疗效。由于这些研究样本较小，尚需进一步观察。抗CD22单抗在体外对MDR－1（多药耐药基因）阳性Burkitt’s淋巴瘤细胞株及BCP－ALL细胞株EU－1有明显杀伤作用。随着新药的应用，ALL治疗将会有更大改观。