运动神经元病?

我弟弟今年是17岁 3个月前出现吞咽困难(食物到了喉咙口就咽不下去一样的) 不想说话很费力 现在右手好像不灵活 整天没力气 腹肌好像也不太对头 像打了新斯的明一样的咕咕叫 拉肚子 去大医院查过重症肌无力 结果正常的 没有做肌电图什么的 有慢性咽炎的 请问这么年轻可能得运动神经元病吗? 家族里没有这样的人的 附检验报告: ACHR 阴性 CAEab 阴性 INR1.13 免疫正常 总胆红素1.57 间接胆红素0.48 肌酸激酶253 总胆汁酸37.5 视黄醇结合蛋白75 甲状腺正常 SCC1.7 这些都是偏高的
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不知此症状是否已明确确诊为运动神经元病?17岁的年龄不该有此病,临床上也并不多见,只要患了这种病,先是肌肉萎缩,最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。本病病因至今不明,多于中年后起病,男性多于女性。起病隐袭,进展缓慢。患者常常伴有合并症。 虽经许多研究,提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说,但均未被证实。治疗 一、VitE和VitB族口服。 二、ATP 100mg,肌注,1/d;辅酶A100μ,肌注,1/d;胞二磷胆硷250mg,肌注,1/d,可间歇应用。 三、针对肌肉痉挛可用安定2.5~5.0mg,口服,2-3次/d;氯苯氨丁酸(Baclofen)50~100mg/d,分次服。 四、可试用于治疗本病的一些药物,如促甲状腺激素释放激素,干扰素,卵磷脂,睾酮,半胱氨酸,免疫抑制剂以及血浆交换疗法等,但它们的疗效是否确实,尚难评估。 五、近年来,随干细胞技术的发展,干细胞治疗已成为治疗本病手段之一、可缓解并改善病情。 六、患肢按摩,被动活动。 七、蜂针疗法,利用蜜蜂尾针按穴位蜇刺能获得一定疗效。 八、吞咽困难者,以鼻饲维持营养和水分的摄入。 九、呼吸肌麻痹者,以呼吸机辅助呼吸。 十、防治肺部感染。护理 鼓励早期病人坚持工作,并进行简单锻炼及日常活动。过于剧烈的活动,高强度的锻炼、用力以及过于积极的物理疗法反而会使病情加重。 疾病中期讲话不清,吞咽稍困难者,宜进食半固体食物,因为流质食物易致咳呛,固体食物难以下咽;更应注意口腔卫生,防止口腔中有食物残渣留存。 晚期患者吞咽无力,讲话费力,甚至呼吸困难,应予鼻饲以保证营养,必要时用呼吸机辅助呼吸。一旦发生呼吸道感染,必要时立即进行气管切开,便于清除气管内分泌物,借助器械以维持呼吸功能。 因肌肉萎缩影响日常活动的患者,应尽早使用保护及辅助器械,防止受伤并保持适当的活动量,给病变组织以适当的刺激,促使其对营养物质的吸收和利用,尽可能地延缓病情进展,延长生命。 平时注意调畅情志,保持心情愉快。饮食宜富含蛋白质及维生素,足量的碳水化合物及微量元素,以保证神经肌肉所需营养,有益于延缓病情进展,且可减少并发症的发生。 预防常识: 本病迄今病因未明有学者认为是慢性病毒感染引起,起病后病情呈缓慢进行性加重但可用神经生长因子或细胞生长肽肌注治疗,目前尚无特效的措施能阻止病情的进展,患者往往在后期出现并发症。但若能精心护理,加强对症支持综合治疗,就能较大限度缓解症状、延长生命。劝告患者及其亲属,因本病诊治专科性较强,发病后应到有条件的神经疾病专科诊治,切勿轻信社会游医,以免误诊误治,浪费钱财。

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