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再生障碍性贫血能治好吗？ 病因及简介： 再生障碍性贫血是由多种病因所引起的骨髓造血组织明显减少， 导致骨髓造血功能衰竭的综合征。 现在认为本病可能不是一个独立疾病，而是代表一组综合征。 一、原发性发病原因不明，目前推测可能与缺乏造血干细胞和自 身免疫有关。国内大多数病例属原发性，约占本组疾病中的52%至88% 。 二、继发性临床上能查出致病因素者，称为继发性再生障碍性贫 血。能引起继发性再生障碍性贫血的有下列因素： 化学因素如苯、有机砷、抗肿瘤药物、抗生素（氯霉素）、抗甲 状腺药（他巴唑）、抗癫痫药（三甲双酮）、抗风湿药（保泰松）、 磺胺类药物以及眠尔通、氯丙嗪、利眠灵等。 物理因素各种电离辐射如X线、放射性核素等。放射性损害与接触 电离辐射的剂量有关。 感染因素严重的细菌感染（如粟粒性结核、伤寒、白喉等）、寄 生虫（黑热病、严重晚期血吸虫病等）、病毒感染（如病毒性肝炎等 ）。 临床表征： 临床表现主要为进行性贫血、体表及内脏出血以及反复感染等。 根据病理、临床表现、治疗效果及疾病转归等不同，又可将本病分为 急性型和慢性型。 一、急性型进展声速，常以出血和感染发热为首见和主要表现， 随后贫血严重，几乎所有的病便都有体表及内脏出血，甚至颅内出血 。患者均有感染性发热，在口腔、咽部、肛门周围常发性坏死性溃疡 和局部感染，并由此引起败血症，以革兰阴性杆菌（包括绿脓杆菌等 ）、金黄色葡萄球菌等为主。感染和出血常互相影响，互为因果，促 使病情日益恶化，病人常在数周或数月内进入衰竭状态，病程较短， 平均在8个月左右。 二、慢性型较多见，起病和进展大多缓慢，病程一般均在4年以上 ，甚至长达10余年之久。贫血常为主要临床表现。出血较轻，多限于 皮肤粘膜。病程中也有不规则低热，但感染较轻，多在呼吸道，且易 控制。部分病人经适当治疗，可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分 病人迁延多年不愈，个别可有急性发作，多与感染有关，致使病情急 转直下。 一般性治疗和预防： 本病过去被判为不治之症，近年来国内采用中西医结的方法治疗 本病，取得了显著的疗效。例如北京中医研究院用中西医结合治疗慢 性型再生障碍性贫血，有效率达到70.1。西安医科大学第一附属医院 内科对各型再障经中西医结合治疗，缓解率达到68.2%。上述数字也足 以说明本病并非不治之症，只要采用长期（至少3至6个月）中西医结 合综合治疗，有不少病人是可以取得长期缓解或治愈的。 防止滥用对造血系统可能有损害的药物；若必须使用时，在用药 过程中定期观察血象。 长期接触能引起本病的化学、物理因素的人员，应严格遵守操作 规程，加强防护措施；定期作预防性检查，以早期诊断，早期治疗。
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再生障碍性贫血（简称再障）是一种多能干细胞疾病，其特征为造血细胞缺乏，骨髓造血组织被脂肪组织替换，外周血液中全血细胞减少，临床上常出现较重的贫血，感染和出血。 再障是一种比较常见的造血系统疾患，国内目前虽缺乏全面调查，但据近年河南平顶山市和黑龙江牡丹江地区的普查结果，其发病率在人口中分别为1.87/10万及2.1/10万。患者以青壮年占绝大多数，男性多于女性。 约半数以上病例因找不到明显的病因，称为原发性再障。部分病例显然由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用所引起，称为继发性再障。最常见的原因是药用工业或生活中接触到化学物质的中毒或过敏，其次是各种形式的电离辐射，较少见的病毒感染和免疫反应等。 引起继发性再障的原因如下： 一、药物及化学物质 这种物质根据其作用可分成两大类：一类与毒物的剂量有关，只要所接触的剂量较大，任何人均能发生骨髓再生障碍，如氮芥、环磷酰胺、6－巯嘌呤、马利兰等抗肿瘤药物；另一类是在接触到治疗剂量（药物）或一般剂量时偶尔可在某些人中引起再障，如氯（合）霉素、保泰桦、磺胺类等药物。其中特别值得提出氯（合）霉素是药物引起再障中最多见的病因，这与这种药物的滥用有关。这种药物是一种氮苯衍生物，在多数情况下，骨髓抑制的程度与药物剂量有关，能引起短期可逆性的骨髓抑制。其作用是因骨髓细胞内线粒体的蛋白合成受到了抑制，停用药物后，骨髓抑制常可恢复，在很少数情况下（发生率约为1/2~4万→1/20万），骨髓抑制与药物剂量无关，似乎是一种对药物的特异性反应（可能有一种先天酶的缺陷导致核酸合成上缺陷，也可能是一种过敏反应），即使与药物已停止接触，严重的骨髓抑制仍长期持续存在，保泰松也能引起再障，与药物剂量亦无关，其发生机会仅次于氯霉素。 苯是工业用化学物品中用途最广，也是最重要的骨髓抑制毒物。它引起再障似与剂量无关，可能是一种特异性反应，不过长期与苯每天接触比一次大剂量接触的危险性更大。偶尔可以与苯已停止接触后数月甚至数年才出现骨髓抑制现象。 二、电离辐射 各种电离辐射如X线、放射性同位素等除了损伤造血干细胞还可损伤造血微环境，影响干细胞的增殖和分化。损伤程度与接触核辐射剂量有关。 三、感染 再障可以发生于病毒性肝炎之后，甲、乙二型肝炎均可致病。约10～20％年轻患者在全血细胞减少6周以前有肝炎史。这种病例往往比较严重。通常认为有关的病毒既能影响肝脏，又能影响骨髓，所谓原发性再障病例中不少在起病前曾有病毒性呼吸道感染。 四、其它 再障可发生于妊娠时，分娩后贫血减轻或缓解。近年发现有少数再障病人的红细胞对补体敏感，也有少数阵发睡眠性血红蛋白尿病例最后逐渐演变成典型的再障。
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