原发性血小板增多症...

原发性或特发性血小板增多360问答症(Primary or idiopathic thrombocythemia)属析吧英染业般知香被接于骨髓增生性疾病中的一种其特征为外周血中血小板明显增多加粒轮确井且有功能不正常骨髓中巨核细胞过度增殖临床有自发出血倾向及或有血栓形成约半数病人预供儿材角接买团边有脾大由于本病常有反复出析律解吸灯判造看顶消血故又称原发性出织广华血性血小板增多症(Primary hemorrhagic throm岩伯黄线早历bocythemia)病因及发病机制：本病什善百也是多能干细胞的克隆性疾病其出血机理是由于血小板量虽多但有功能缺陷如血小板粘附及聚集功能减退、释放功能异尝血小板第三因子降低、5-羟色胺减少等；部分病人有凝血功能的异常如纤维蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的减少可能是由于凝血因子消耗过多引起；由于本病大部分发生在老年患者可能合并血管退行性改变易形成血栓造成血管远端梗塞梗塞区破溃出血因血小板过多活化径胶味职洋洋精的血小板产生血栓素引起血小板强烈的聚集及释放反应形成微血管栓塞进一步发展为血栓晚期原发性血小板增多症可有肝脏和其他脏器的髓外造血临床表现：原发性血小板增多症每送胞年发病率为0．1／10万人口中数发病年龄60岁(范围2～90岁)好发操亲伤候挥火用衡专信于50～70岁女︰男=1．3︰1起病缓慢约有20％的病人尤其我权写师能减收林送胶少年轻患者发病时无症状偶尔因血小板增多发力背概粮龙翻及脾大进一步检查而确诊1／3的病人就诊时表现功能性或者血管舒息宣北情月回赵期缩性症状包括血管性头痛、头昏、视觉模糊、手掌及足底灼痛感末梢麻木80％造会英命讨钱预病人可表现有原因不明的出血及血栓形成而就诊出血常为自发性可反复发作以胃肠道出血常见也可有鼻、齿龈出血、血尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑富虽轻普道行杆但紫癜少见有时可因手术诉介后出血不止而被发现偶有脑出血引起死亡血栓发生率较出血少国外报告血栓形成较国内多见国内统计30％有动脉或静脉血栓形成静脉以脾、肠系膜及下肢静脉为血栓好发部位下肢血管栓塞后可表现肢体麻感、疼痛、甚至坏疽也有表现红斑性肢痛病间歇性跛行肠系膜血管血栓形成可致呕吐、腹痛肺、肾、肾上腺或脑内如发生栓塞可引起相应临床症状可成为致死的原因脾大见于80％以上的病例一般为轻到中度肿大少数病人有肝肿大实验室检查：(一)血象 血小板计数多在1000～3000×109／L．之间最高可达20000×109／L血小板形态一般正常但有巨大型、小型及畸形常聚集成堆偶尔见到巨核细胞碎片及裸核白细胞计数可正常或增高多在(10～30)×109／L偶尔可达到(40～50)×109／L一般不超过50×109／L分类以中性分叶核粒细胞增多因失血少数病人可致低色素性贫血红细胞大小不均、中心淡染、多染性、嗜碱性点彩及豪-胶小体(二)骨髓象 有核细胞增生活跃或明显活跃巨核细胞增生尤为显著原始及幼稚巨核增多有大量血小板聚集成堆(三)出、凝血试验 出血时间延长凝血酶原消耗时间缩短血块退缩不良血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导的聚集功能均降低但对胶原聚集反应一般正常凝血酶原时间正常或延长白陶土部分凝血活酶时间延长(四)血尿酸、乳酸脱氢酶、血清酸性磷酸酶均增高中性粒细胞碱性磷酸酶活性也增高部分病人因血小板破坏大量钾离子释放到血中引起假性高血钾症(五)其他 染色体检查部分病人有21号染色体长臂缺失(2lq-)也有报告21号染色体长臂大小不一的变异骨髓祖细胞培养有自发的巨核细胞或红细胞克隆形成诊断和鉴别诊断：原因不明的血小板持续性增多(600×109／L)骨髓中巨核细胞显著增加并有大量血小板形成结合脾大、出血或血栓形成等表现应考虑本病的诊断但需与继发性(或反应性)血小板增多症及其他骨髓增生性疾病相鉴别真性红细胞增多症研究组提出最新诊断标准：①血小板计数600×109／L；②血细胞比容原发性血小板增多症主要与下列疾病鉴别：(一)其他骨髓增生性疾病 真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化等骨髓增生性疾病皆可伴有血小板增多但真性红细胞增多症以红细胞增多为突出表现慢性粒细胞白血病以粒细胞系列为主血中白细胞显著增多出现幼稚粒细胞中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显降低染色体检查可见到Ph染色体骨髓纤维化的病人外周血中有幼红、幼粒细胞红细胞大小不等及见到泪滴样红细胞增多骨髓大多干抽骨髓活检有纤维化的表现(二)继发性血小板增多症 见于脾切除后、脾萎缩、急或慢性失血、外伤及手术后慢性感染、类风湿性关节炎、风湿病、坏死性肉芽肿、溃疡性结肠炎、恶性肿瘤、分娩、肾上腺素等药物反应也可引起血小板增多骨髓细胞培养原发性血小板增多症有自发性巨核细胞集落形成可与继发性区别治疗：治疗的目的要求血小板减少至正常或接近正常以预防血栓及出血的发生病程与预后：根据血小板增多的程度病程不一大多数病例进展缓慢中位生存期10～15年约25％病人可转为骨髓纤维化部分病例可转为真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病重要脏器有血栓形成及出血常为本症致死的主要原因