血小板减少...

特发性血小板减少性紫癜诊来自疗建议（修订草案）中华医学会儿科分会血液学组中华儿科杂志编辑委员会（1998年8月山东省荣城市的足四联希歌们）一、诊断：⒈ 血小板计数＜100×109/L⒉ 骨髓巨核细胞增多或正常有成熟障碍成熟障碍主要表现为幼稚型和（或）成熟型无血小板释放的巨核细胞比例增加巨核细胞颗粒缺乏胞浆少⒊ 有皮肤出血点瘀斑和（或）粘膜出血等临床表现⒋ 脾脏无肿大⒌ 具有以下四项中任何一项：⑴ 肾上腺皮质激素治疗有效；⑵ 脾切除有效；⑶ 血小板相关抗体（PAIg、PA）和（或）特异性血小板抗体阳性；⑷ 血小板寿命缩短⒍ 排除其他可引起血斗起得设免识双够济跟小板减少的疾病如再生障碍性贫血、白血病、骨360问答髓增生异常综合征（MDS）、其他免疫性疾病以及药物性因素等二、分型：⒈ 急性型：起病急常有发热、出血一般较重血小板数常＜20×109/L病程≤6个月⒉ 慢性型：起病隐匿出血一般较轻血小板数常为（30～50）×109非场史测教身/L病程＞6个月三、治疗：㈠ 急性型：⒈ 一般疗法：⑴ 适当限制活动格既罗避免外伤；⑵ 有或疑有感染者酌情使用抗生素；⑶ 避免应用影响血小板功能的药物如阿司匹林等⒉ 众初点迫肾上腺皮质激素的应用：⑴ 可用于皇里结满发面皮肤出血点多血小板＜30×10械参益首低9/L的患者一般采用泼x松1.5～2mg/Kg.d分次服视病情逐渐减量疗程一般不超过4周或泼x松4～8mg/Kg.d分次服连续7天后停药⑵ 严重出血（如消化道出血、鼻niu）或皮肤散在出血点但血小板＜（10～15）×109/L的初始治疗患者采用：地塞米松1.5～5mg/Kg.d加入葡萄糖溶液静脉滴注连续3～7天（或甲基强的松龙30～5注牛参检项川先措部技不0 mg/Kg.d自连续静脉滴注3天）后改为泼x松口服待出血减轻血小板减少减轻后减量停药疗程一般不超过4～6周糖皮质激素的副作用有高血压、胰岛素依赖性糖尿病、柯兴综合征等用药期间哥加突她及情绿鲜注核怕应密切观察发现以上副作用应及班可二模千时减量对症处理⒊ 静脉注射丙种球蛋白（IVI算喜海易族G）⑴ 适用指征亦为严重出血（如消化道出血、鼻niu）或皮肤散在出血点但血小板＜（10～15）×109/L的初始治疗者采用特别适用于将要行外科或拔牙手术和可能有威胁生命的出血者⑵ IVIG0.4g/Kg.d i.v. gtt.连用5天（或IVIG0.8g/Kg.d i.v. gtt.连用2天技雷干或8g/Kg.d i.v. gtt 1天）后改泼x松口服其用法及疗供右罪程见本文[三、治疗（一）、急性型2、肾上腺皮质激素的应用（2）]⒋ 血小板输注：血小板＜10×109/L有严重出血或危及生命的出血急需处理者可输注浓缩静参根普顶血小板制剂每次0.2～0设术脸造.25U/Kg静滴隔日一次只出血减轻血小板达安全水平（＞30×109/L）同时给予糖皮质激素或IVIG可以提高疗效⒌ 红细胞输注：适用于有乏力、气促等贫血症状明显的急性失血性贫血者㈡ 慢性型：⒈ 一般疗法：同急性型⒉ 肾上腺皮质激素：为慢性型的首选药物用法及用量同急性型待出血减轻血小板平稳上升至安全水平（30×109/L）后逐渐减量至能维持出血基本消失的最小剂胜支黑值翻裂指量若无效改用其他方案⒊ IVIG：同急性型治疗或IVIG 1～2g/Kg iv gtt2～3周1次⒋ 免疫抑制剂：皮质激素治疗无效或依赖大剂量皮质激素维持者可选用以下药物用药期间应注意其毒副作用⑴ 硫唑嘌呤：1～3mg/Kg.d分次服疗效一般出现于开始用药后1个月至数月主要副作用有骨髓抑制肝功能损害⑵ 环磷酰胺：2～3mg/Kg.d分次服或300～600mg/m2静滴每周1次疗效一般出现于开始用药后2～8周如用药6～8周无效则停药有效者可持续用药至6～12周主要副作用有骨髓抑制、脱发、出血性膀胱炎⑶ 长春新碱：1.5mg/m2或0.05mg/Kg每周1次静滴连续4～6次主要副作用有脱发、周围神经炎、骨髓抑制⒌ 其它药物：可酌情选用：⑴ 达那唑：15～20mg/Kg.d分次口服一般2～4个月开始出现疗效也可联合泼x松口服达那唑的主要副作用为肝功能损害停药后可恢复⑵ 大剂量维生素C：2～3g/d加入10%葡萄糖液静滴7～14天或2～3g/d口服连续2～3个月一般无明显副作用⑶ α-干扰素：3～6万U/Kg皮下注射每周3次连续4周或10万U/Kg皮下注射每周2次连续12周主要副作用有不同程度发热⒍ 脾切除：脾切除指征：⑴ 经以上正规治疗仍有危及生命的严重出血或急需外科手术者⑵ 病程＞1年年龄＞5岁且有反复严重出血药物治疗无效或依赖大剂量皮质激素维持骨髓巨细胞增多者⑶ 病程＞1年血小板持续＜30×109/L有活动性出血年龄＞10岁药物治疗无效者脾切除术前准备：⑴ 血小板＜10×109/L者预防性输注皮质激素、IVIG、血小板⑵ 血小板＜30×109/L者预防性输注皮质激素、IVIG⑶ 血小板＞30×109/L者预防性口服泼x松脾切除术后处理：⑴ 术后血小板升至1000×109/L者应给阿司匹林或潘生丁防止血栓形成⑵ 应定期给长效青霉素、免疫球蛋白注射预防感染至5岁以后5岁以上患儿酌情给予上述治疗四、疗效评定标准：⒈ 治愈：出血消失血小板计数＞100×109/L持续2年以上无复发者⒉ 显效：出血消失连续3次血小板计数＞50×109/L或较原水平升高值＞30×109/L持续时间达2个月以上者⒊ 进步：出血减轻血小板计数有所上升持续时间不足2个月者⒋ 无效：治疗4周未达进步标准者（罗春华、廖清奎、贾苍松 整理）2001.12.28～30摘抄于省医儿科医生办公室