tsh3.44氨基酸代谢异常

先天**链氨基酸代谢障碍：有一种新生儿由于先天遗传缺陷，体内缺乏一种氧化脱羧酶，使酮酸在体内累积，随尿排出，尿中有一种特殊的枫糖见核升井扩占分油浆气味又称枫糖尿症或械糖尿症。这种病的原因就是因支链氨基酸，亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸在分解代谢途径中缺乏氧化脱来自羧酶或该酶有缺陷造成的。新生儿得这种病，会出现智360问答力发育迟缓、酮症酸中毒，严重新生儿可有哺乳困难、呼吸紧迫、肌张力低下等症状，以后发展为四肢强直、角弓反张、惊厥等神经症状周欢这动严终怕促概率。这种病在膳食方面
天应该进行低蛋白治疗，尽量减少支链茶氨基酸的摄人，辅以维生素Bl、生物素、维生素B12等。