脂酰CoA脱氢酶缺陷症

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在食物摄取即后,葡萄糖是主要的能量代谢的底物,过后,当葡萄糖浓度水平降低,脂肪酸氧化的速度随即增高中长链脂酰脱氢酶的缺乏,导致葡萄糖和脂肪酸氧化发生不平衡而产生的后果脂酰CoA脱氢酶基因在2型糖尿病脂肪组织表达水平上调发病机理:肉毒碱是脂肪酸进入线粒体的载体,其缺乏则引起细胞能量代谢障碍。另一方面脂酰辅酶A和脂酰肉毒碱等代谢中间产物堆积,导致组织细胞损伤存在于线粒体膜内侧的肉毒碱-脂肪酰肉毒碱转移酶.此酶缺乏使脂酰辅酶A和游离肉毒碱通过线粒体内膜受障碍

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