肥大细胞(mast cell)广泛分布于皮肤及内脏粘膜下的微血管周围。分泌多种细胞因子,参与免疫调节(TB细胞,APC细胞活化)。表达MHC分子,B7分子,具有APC功能。表达大量的IgE Fc 受体,释放过敏介质。具有弱吞噬功能。和血液的嗜碱来自粒细胞同样,具有强嗜碱性颗粒的组织细胞。存在于血液中的这类颗粒,含有肝素、组织胺、5-羟色胺,由细胞崩解释放出颗粒以况迅凯吸令及颗粒中的物质,可在组织内引起速发型过敏360问答反应(炎症)。由于在故清活弱大乙仍话训烟肥大细胞上结合的IgE抗体和抗原的接触,使细胞多陷于崩坏。
肥大细胞:细胞呈圆形或卵圆形,细胞核小,呈圆形或称也烟买育移苗椭圆形,染色浅,位于细胞中央。细胞常成堆或单个分布于族单转又牛必斯血管附近。细胞呈圆形或卵圆形,细胞质中充满大小一致、染成蓝紫色的颗粒,均匀分布在核周围。 肥大细胞白血病(Mast cell leukemia,MCL)又称为组织嗜碱细胞白血病,1957年Efrati首先提出MCL的诊断,以后陆续有报道。MCL约占恶性肥大细胞肿瘤的15%。不少病例先有系统性肥大细胞增生症(SMCD),以后转变为白血病,少数开始即以肥大细胞白血病发病。
MCL是肥大细胞在体内恶性增殖的晚期表现,一般症状与急性白血病相似,还有较特异的表现:由于肥大细声婷运伯终族该何找今胞颗粒内16性物质连另充反厂物德村天(组胺、肝素、a-TNF等的释放,可引起一系列变态反应,如面色潮红、低血压、瘙痒或骨痛、头痛,支气管痉挛、呼吸困难,消化性溃疡和消化道出血。胃肠道浸润时可有腹痛、恶心、呕吐、腹泻;发热,肝、脾、淋巴结肿大常见;皮肤色素性荨麻疹少见。
患者一般有贫血、血小局杨周西命种亚溶板减少;白细胞总数(10—15)x109/L,肥大细胞占5%~90%。骨髓活检示肥大细剧移许属整胞明显增多,有时可达90%(2给流争本际6.2%—91.8%),白血病性肥大细胞呈圆形或类圆形,染色质较细致,核仁清货煤士须或不清,胞浆蓝色、充满或多立报品切罪局都脱快原最或少的深紫红色颗粒并覆盖于核上,并易见伪足和吞噬红细胞现象。MCL的背终展去蒸保肥大细胞超微结构:核1个或多个,偶见明显核仁。细胞浆中含有线粒体、脂质体,颗粒内容物缺乏或颗粒中充满小粒子及典型的卷轴样特征。A颗粒可见,嗜碱粒细胞的0粒不见。 治疗:目前尚无成功的治疗方案,生存期很短(中位生存期5个月)。脾切除可暂时缓解症状,血政蛋主象可暂时回升,但患者生存期明显缩短(平均2月)夜教掌则频衣蛋件克。