遗传性球形红细胞增多症巨脾
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：女，6岁，3岁时意外发现脾大，肋下2.5厘米，持续贫血，血色素8-9克，外周血球形红细胞11.5%，平时体健，现查：血色素10克，网织红细胞增生活跃，6.53%，间接胆红素和总胆红素稍高，外周血球形红细胞9%，白细胞3.81，红细胞3.48，血小板167，贫血貌，脾脏肋下7厘米。父母体健，无家族史。曾经治疗情况和效果：曾在河南医学院确诊想得到怎样的帮助：能不能保守治疗保存脾脏？
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回答者：网友
切脾是遗传性球形红细胞增多症的唯一治疗措施，遗传球的患者症状差别很大，有的症状不明显，可能一生都没有发现，有的病情严重，需要输血，病情越严重，脾脏越大，而且随着年龄的增长，脾会增大。如果脾大有压迫的症状，或血红蛋白低到需要输血的程度，必须要切脾的，没到那么严重的程度，可以维持，一般手术的年龄要6岁以上，最好10岁以后切，危险小，看病情程度决定。
回复专家:中国医学科学院血液学研究所血液病医院-小儿血液病-陈玉梅副主任医师
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