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关于继发性噬血细胞综合症的发病机制：可能与IL-18/IL-18BP严重失衡有关。 噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生，特征性地表现为失控的Th1及巨噬细胞活化。 近期，来自法国的Mazodier K等做了一项研究，他们调查了20名继发性的HPS患者，发现在这些患者中血IL-18,强烈的Th-1反应诱导剂，IFN-gamma产物，巨噬细胞及NK细胞的参刺激明显增高，而在正常对照组中无此类发现。 相反，自然抑制剂的浓度， IL-18 结合蛋白则仅有中度增高，导致在HPS患者中活化而游离的IL-8呈高水平状态。 (4.6 倍于对照组， P< 0.001)。游离的IL-18而不是IL-12浓度与临床状态及HPS标志物如贫血 (P< 0.001), 高甘油三脂血症和高铁血红素血症(P<0.01)密切相关。也与Th1细胞或巨噬细胞的激活有关的标志物例如IFN-gamma，可溶性的IL-2及 TNFalpha受体浓度有相关性。除了IL-18增高，NK细胞毒性在HPS患者中也严重受损，一方面是由于NK细胞淋巴细胞减少症，但继发于内源性的NK细胞功能不良也有一定的关系。作者认为严重的IL-18/IL-18BP失衡导致了Th-1淋巴细胞和巨噬细胞活化，这使得从NK细胞的控制逃逸并引起继发性的HPS。 目前提倡联合应用依托泊苷、环孢素A、及地塞米松等免疫化学药物治疗，用甲强龙+VP16治疗，效果还可以 强烈建议听医嘱用药，擅自用药可能带来不必要的麻烦和开销，专业论坛——丁香园
