什么是恶性综合征？

恶性综合征与脑损伤后阵发性自主神经紊乱的鉴别 发表日期：2006-05-26 作者：刘政疆 出处：新疆乌鲁木齐市精神病福利医院 本页面已被访问：767次 【摘要】 恶性综合症与脑损伤后阵发性自主神经紊乱伴肌张力障碍的鉴别及治疗。 【关键词】 恶性综合征; 脑损伤; 自主神经紊乱 【中图分类号】R65111 【文献标识码】A 【文章编号】167322952 (2006) 0120027202 恶性综合征由发热、肌强直、自主神经系乱、意识改变和血磷酸肌酸水平升高等组成, 如未做及时正确处理, 可导致死亡。恶性综合征在神经阻滞剂被运用于治疗脑损伤等脑器质损害者的激越、幻觉、妄想时容易发生。而脑损伤后阵发性自主神经紊乱伴肌张力障碍在临床表现上有相似之处, 有必要做出鉴别。 一、脑损伤后阵发性自主神经紊乱伴肌张力障碍综合征 系严重脑损伤的合并症, 若不考虑病因, 是一组以明显的激越、多汗、高热、高血压、心动过速 和伴肌紧张及肌张力增高、呼吸急促为特征的综合症。此综合症有多种称呼, 如阵发**感神经亢进、间脑癫痫发作、中脑紊乱综合症。通常发生于一个脑损伤后仍保持一个低反应状态的个体里, 首先出现在急诊室, 但可以持续到恢复期数周到数月。James A. Blackman 等根据现有文献检索和他们自己的病例, 命名为: 脑损伤后阵发性自主神经功能紊乱综合症( Paroxysmal autonomic instability with dystonia , PAID) 。 二、恶性综合征与PAID 的病理生理机制 PAID 的病理生理可被间脑(丘脑、下丘脑)自主神经中枢功能障碍或它们与皮层及皮层下和介 导自主神经功能的脑干区域之间的联系障碍所解释。可能是自主神经系统功能的皮层和皮层下丧失控制而发生的释放现象, 包括体温和血压的升高。 Boeve 等扩延了此概念, 认为累及了中枢交感神经激活区域, 诸如侧脑窦、小丘脑核团、水管周围旁灰质、室旁核或嘴侧脑髓质。在PAID 发生期间所涉及儿茶酚胺释放的皮质大概和心动过速、呼吸急促一样有助于升高血压, 下丘脑功能障碍可致温度调节器功能障碍。PAID 体温升高至少部分可被维持肌肉收缩的代谢亢进状态所解释。中脑病变的去大脑僵直, 阻止正常抑制信号到脑桥和前庭核, 使得这些核团兴奋, 脊髓反射变得兴奋性增高。 恶性综合征确切病理机制尚未明确, 或许是在肌张力和自主神经功能的多巴胺能调整后缺陷补偿机制所致。运用PET 发现, 抗精神病药物阻断D2受体的程度与恶性综合征有着密切关系, 在恶性综合征阶段, 基底神经节的D2 受体完全被阻断, 当恶性综合征消失后该阻断不明显。 三、二者的临床表现及诊断标准 恶性综合征与PAID 的临床特点相似, 均有严重的肌强直, 自主神经功能紊乱包括高热、心动过 速、血压升高和出汗、意识障碍。PAID 体征常发生在严重脑损伤后第一周, 可持续几周到几月, 甚至一些病例可持续超过1 年。缺氧性脑损害患者此综合症持续最长。 Blackman 等对PAID 提出了一个特别标准,PAID 综合征包括: ①严重的脑损伤; ②体温至少 38．5°C; ③脉搏至少130 次/ 分; ④呼吸可达40 次/分; ⑤激越; ⑥多汗; ⑦肌张力障碍(如肌强直或去大脑强直) ; 症状发作性持续3 天以上, 并且排除其它疾病, 可以做出诊断。 恶性综合征的诊断标准, 各位学者提出的标准宽严不一致, 但归纳后均有以下几点: ①有服用精神药物史; ②发热38°C以上; ③肌强直; ④意识障碍和自主神经紊乱症状如脉速、呼吸快、血压波动、多汗等; ⑤排除躯体疾病或精神神经性疾病。 四、二者的鉴别及治疗 若未服用抗精神病药物的脑损伤患者及精神病患者无脑损伤, 二者无需鉴别。当脑损伤后的患者出现激越、知觉、妄想等分裂症样症状而采用抗精神病药物治疗时, 二者的鉴别非常重要。首先, 恶性综合征与PAID 在做出诊断之前, 均应做体温评定, 快速的体液培养, 白细胞计数和各种影像检查以排除细菌性感染。若这些检查结果阴性, 发热大概归因于非感染性因素。其次, 恶性综合征常在开始治疗后的3～9 天发生, 锥体外系体征也伴随着恶性综合征的其它体征。而PAID 在抗精神病药物和止痛药消除后, PAID 更典型的周期变得明显,随着每天出现一次或每天出现几次和随着在两次发作之间生命体征恢复正常, PAID 体征的周期性质变得明显。另外, 当PAID 患者精神不正常时, 检查像脑电图大概难获得或/ 和周期性现象相一致。最后, 恶性综合征血清肌磷酸酶和白细胞常升高〔4〕, 而PAID 的血清肌磷酸激酶几乎多在正常范围内, 没有多大参考价值。 恶性综合征与PAID 的治疗在药物上有共同之处, 均可采用多巴胺激动剂溴隐亭、盐酸普奈洛尔、盐酸氯压定和丹林曲钠。因**受体在脑心血管核团、心脏、血管里被发现, 硫酸**可对抗心动过速, 呼吸急促, 故PAID 的治疗最常用**治疗心动过速和呼吸急促。β受体阻滞剂降低交感神经系统的兴奋, 诸如普奈洛尔、贝他洛克的使用是较好的选择。对PAID 的高血压和多汗, 氯压定是一个α2-肾上腺能激动剂, 能降低血压, 有稳定行为效应并引起镇静。丹林曲钠除了直接肌肉松弛作用外, 因延迟肌肉收缩可降温, 也有降低交感神经兴奋的躯体交感神经脊髓神经反射。 总之, 随着早期的认识和合适的治疗, 恶性综合征致死是较低的。而PAID 的意识越好, 早期的干预可减轻复发和降低昂贵的费用, 避免药物过量, 阻止继发性损伤, 缓解患者的焦虑。