βbàn rǔ táng gān méi
2 英文参考βgalact模星刘概士osidase
3 概述β半乳糖苷酶是一种能把乳糖水解成葡萄糖和半乳糖的酶。EC3．2．1．23。一般是指能将β半乳糖苷水360问答解为半乳糖和糖苷的酶。很早以来，就被认为是大肠杆菌诱导酶的典型。分子量54万，为四聚体。其结构基因为地苦各斤型的固效生止LacZ，与LacY（半乳糖苷透性酶）和La工灯诉血加批接神福cA（半乳糖苷转乙酰酶）同组成乳糖操纵子，并在特异的乳糖操纵系统中的阻遏物、践增客到践命棉生操纵基因、启动子等的协同下，支配调节β半乳糖苷酶的合成。当培养基中无诱导物质时，每一细胞中虽然没有几个分子的β半乳神映糖苷酶；但一旦被诱导，则每一世代都能合成多达几千个分子的酶。另外，β半乳糖苷酶一般广泛存在于动植林物界中。
GAL是细胞溶酶体中的水解酶，在肾近曲小管上皮细胞中含量较高。尿中GAL活性可反映肾实质，特别是肾小管的早期损伤，与尿中N乙酰βD氨基葡萄糖苷酶（物大础NAG）一同测定作尿酶谱分析陈丰，有助于病程观察和预后评价。在遗传学领域中对人类β半乳糖苷酶缺陷病的诊断（包括产前诊断）和基础研究也是重要的指征。国内近年合成了2氯4硝基酚β半乳糖苷（CNPGAL）作为GAL测定的色原底物，实现了GAL的速率法分析，可用于生化自动分析仪。
4 β半乳糖苷酶的医学检查 4.1 检查名称β半乳糖苷酶
4.2 分类血液生化检查 > 酶类测定
4.3 β半乳糖苷酶的测定原理样品中GAL在规定温度和pH下训限天措受作用于底物CNPGAL的糖苷键进行水解，生成色原CNP，可在40洋混0～405nm波长测定每分钟吸光度变化（△A），即CNP生成速度，据此计算GAL活性。
4.4 试剂（1）柠檬酸缓冲液（50mmol/L， pH5.0）
称柠檬酸（MW210.14） 4.2g
柠檬酸三钠（MW294.12） 8.8g
β环糊精（βcyclodextrin） 4g
用水溶解后定容至1L，调pH济肥倍5.0
（2）底物溶液（2mmol/L CNPGA发级降工容父衡L）：取CNPGAL（MW335.71）34备其不指宜mg，用柠檬酸缓冲液（50mmol/L，pH5.0）溶解后定容至50ml。
4.5 操作方法（1）手工速率法：尿样100μl，加入底物溶液1.积适远换然么三老差到风0ml，混匀后测初始吸光度A1，并立即启动秒表计时，37℃保温10min整，立即测第2吸光度A2。波长400～405nm，算出1min吸光度变量：
酶活性计算：
式中VT：反应溶液总体积；
VS：样品体积；
ε：CNP在规屋杆物哪定pH（5.0）和波长下的摩尔吸光系数；
1：光径（cm）。
例如：
［经工兵坏则吧极书注］4965为pH5.0，波长405nm下CNP的摩尔消光系数实测值，此值应在各实验室所用分析仪器上自行测定计算。
（2）连续监测法：在自动分析仪或半自动分析仪上作连续监测分征话有思学护审质析时要根据所用仪器型号自行设定实验参数。
4.6 正常值血清0.2～0.4U/L尿中GAL排出率，参考范围2.5～14.3IU/gCr。
4.7 临床意义尿中GAL和NAG同属细胞溶酶体酶，主要来源于肾小管上皮细胞，因而对肾小管损伤和后天性疾患有较敏感的反应，在肾实质损伤的不同阶段，GAL和NAG的排出率曲线有一定差异，二者用于酶谱分析，会有助于临床诊断及预后的评价。
4.8 附注（1）本方法线性范围可达220IU/L。
（2）缓冲液pH对消光系数有明显影响，对pH要求准确校正到规定值。
（3）其余可参阅“N乙酰βD氨基葡萄糖苷酶”部分。
