肿瘤位于松果体区,早期压迫导水管可有颅压增高,继之压 迫动眼神经核可导致眼球垂直运动障碍,晚期压迫四叠体下丘造 成听力减退、压迫小脑上蚓部或小脑上脚造成走路不稳等,一般 病程较短,自20天〜1.5年,平均为4个月。主要临床表现为: ①颅压增高:肿瘤突向第三脑室后部梗阻导水管上口,有时使整 个导水管受压变扁而狭窄,甚至闭锁以致发生梗阻性脑积水而颅
内压增高,表现为头痛、呕吐及视盘水肿,其他尚有视力减退 (视神经继发性萎缩)和双侧展神经麻痹等;②四叠体受压综合 征(又称Parinaud综合征):肿物压迫中脑顶盖部的四叠体上 丘,表现为眼球垂直方向运动障碍,主要为上视不能,瞳孔散大 或不等大;③内分泌症状:A.性早熟:多数性早熟为松果体区 畸胎瘤,极少数表现为性征发育停滞或不发育;B.尿崩症:多 见于松果体区生殖细胞瘤患者,可能松果体区生殖细胞瘤脱落的 瘤细胞种植到漏斗隐窝,而发生垂体柄附近的生殖细胞瘤有关, 松果体区生殖细胞瘤在CT及MRI上能显示第三脑室前部有较小 的肿瘤;④其他脑受压征:A.肿瘤生长较大时可压迫四叠体下 丘或内侧膝状体而出现听力减退;B.小脑体征:肿瘤向后下发 展可压迫上蚓部和小脑上脚,出现躯干性共济失调及眼球震颤; C.少数可有癫痫发作,单侧或双侧锥体束征,甚至可昏迷,为 颅内压增高和中脑受压所致。