TMA的主要发病机制涉及微血管内皮细胞的损伤和遗传易感因素,致病因素包括细菌、内毒素、外毒素、自身抗体、甚新应卷条些往连局免疫复合物、病毒、药物等来自,且病因不同其发病机制也不尽相同。
血栓性微血管病(TMA)是一组具有共同病理特征的急性临床病理综合征,主要表现为内皮细胞肿胀脱落、内皮下绒毛状物质沉积和360问答血管腔内血小板聚集形成微血栓、血管腔内栓塞及红细胞碎裂等微血管系统异常。
临床上主要表现为血小板减少、溶血性贫血和微循环中血小板血栓造成的器官受累,其临床表现与TMA的病变范围和累及不同器官造成的功能障碍有关。
TMA主要包括溶血性尿电容兵块毒症综合征(HUS)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、恶性高血压、硬皮病肾危象、妊娠相关的肾脏损害、移植相关的肾脏损害、人类获得性免疫缺陷病毒(水兵HIV)相关肾脏损害、肿觉素瘤/化疗相关肾脏蒸此脱损害等,涉及的临床科室非常广泛,且目前临床误漏诊严重,亟需国内外广大临床医师关注。
下面由北京大学第一医院肾内科于峰副教授为大家全面介急军八孔带绍TMA的病因、临床表现、肾脏病理特点、治疗及预后等内容。
血栓性微血管病的病因与发病机制
细菌感染
大肠杆菌(产志贺毒素)
腹泻相关HUS(D+HUS)由产志贺毒素(STx)的细菌引起(主要是大肠杆菌O157:H7,占补体调节分子异常与贝伐珠单抗(疾病投相关:人类免疫缺陷病毒(临床上,年龄<使用顺铂或博来霉素也可诱发血栓性微血管病的治疗与预后血栓性血小板减少性紫癜(