血小板疾病是由于血小板数量减少(血小板减少症)或功能减退(血小板功能不全)导致止血栓形成不良和出血而引起的.血小板数低于正林同企就层似湖许别常范围14万~40万/μl.血小板减少症可能源于血小板产生不足脾脏对血小板的阻留血小板破坏或利用增加以及被稀释(表133-1).无论何种原因所致的严重血小板减少都可引起典型的出血：多发性瘀斑最常见于小架团序腿；或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑；粘膜出血(鼻出血胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血)；和手术后大量出血.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命.然而血小板减少症不会像继发于凝色固穿个朝掉笔读血性疾病(如血友病参见第131节)那样表现出组织内出血(如深部内脏血肿害述析方药液送盟或关节积血).诊断必须彻底弄清病人你读的服药史以排除对敏感病伟小许毛事创布养下人增加血小板破坏的药物.约5%接受肝素治疗的患者无北劳守许饭修员酸可发生血小板减少(见下文肝素诱发血小板减少)为保持动静脉输注导管通畅即使应用极少量肝素冲洗也可发病.其他药物较少诱发血小板减少症例如奎x丁奎宁磺胺制剂口服抗糖尿病药击杨时预香让陈布吃杨溶金盐以及利福平.病史中还有很重要的内容病史中可能引出提示免疫性基础疾病的症状(例如关节疼痛雷诺氏现象不明热)；提示血栓性血小板减少症(见下文TTP-HUS)的体征与症状；10天之内输过血提示可能给时够逐改是输血后紫癜大量饮酒顶配田提示酒精所致血小板减少症.兵朝会也米画获突境加段5%孕妇分娩期可发生轻度血河稳口亲吸需元使金小板减少症.由于感染人类免疫缺陷性病毒(HIV)的患者常伴血小板减少症可与特发性血小板减少性紫癜症(见ITP)相鉴别；由此可以得出其他HIV感染症状的危险因素和病史.体检对诊断亦很重要：(1)通常继发于感座属座双粉自染性或活动性系统性红斑狼疮(SLE)的血小板减少症以及血栓性血小板减少症(TTP)时有发热而在妒值硫特发性血小板减少性紫癜(ITP)以及与药物有关的紫癜则不发热.(2)由于血小批跟子备烧众德妈连热板的破坏增加(例如特发性血小板减少性紫癜与药物有关的免疫性血小板减少症血栓性血小板减少性紫癜)而引起的血小板减少症病人的脾脏扪诊不增大；而继发于脾脏对血小板阻留的血小板减少症患者的脾脏大多可以扪及继发于淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板减少症病人也是如此.(3)其他慢性肝病的体征对诊断也有意义如蜘蛛痣黄疸和肝掌.(4)妊娠末期常引起毫放止职假血小板减少症.外周血细胞计数是确定血小板减少症及其严重性的关键性检查同时血涂片检查能为其病因检查提供线索(表133-2).若血小板减少不伴有其他影响止血功能的疾病(例如肝脏疾病或弥散性血管内凝血)止血功能筛选检查(参见第131节)则是正常的.骨髓象检查若在血涂片上见到除血小板减少以外的异常有本检查适应证.本检查可提供巨核细胞的数量及形态的信息并确定有或无引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓异常增生)的存在.抗血小板抗体检查临床意义不大.若患者病史或检查提供HIV感染危险依据应对其进行HIV抗体检查.除了瘀斑紫癜和粘膜出血(轻微或量多)外体检结果均为阴性.外周血检查结果除血小板数目减少外均属正常.骨髓检查通常除可发现巨核细胞正常或数量增加外其他亦属正常.治疗血小板减少症的治疗随其病因和严重程度而多变需迅速鉴别病因若有可能应予以纠正(如在肝素有关的血小板减少症停用肝素).由于血小板反复输注会产生同种血小板抗体造成疗效的降低因而要间歇性使用以预防上述抗体产生.若血小板减少是由于血小板消耗则血小板输注应保留于治疗致命性或中枢神经系出血.若由于骨髓衰竭引起的血小板减少则血小板输注保留于治疗急性出血或严重性血小板减少(如血小板数＜10000/μl).成年人的治疗通常开始口服皮质类固醇(例如强的松每日1mg/kg).如有效血小板计数将在2~6周内恢复正常然后逐步递减皮质类固醇.但大多数病人的疗效不够满意或是减少肾上腺类固醇剂量后即复发.脾脏切除可使50%~60%病人得到缓解.对于用类固醇和脾脏切除治疗难以奏效的病人使用其他药物的疗效尚未证实.由于慢性ITP病程长同时慢性ITP患者死亡率低而对治疗方法的利弊仍须慎重权衡.应用合成的雄激素(达那唑)或使用硫唑嘌呤长春新碱环磷酰胺或环孢菌素的免疫抑制疗法的疗效并不一致.对ITP伴致死性出血的患者可使用免疫球蛋白静注(IVIg)这可抑制单核巨噬细胞的清除包被抗体血小板的作用.IVIg剂量1g/kg1天或连续2天.患者血小板数常可在2~4天内上升但仅维持2~4周.大剂量甲基强的松龙1g/(kg.d)静脉输注3天可使血小板数迅速上升且费用略低于IVIg.对那些有致命性出血的患者亦应输注血小板.由于糖皮质类固醇或IVIg可能预期在几天内显效因而对ITP患者不应预防性输注血小板.患儿治疗与成人相反.使用皮质类固醇或IVIg可迅速恢复血小板数但不能改善临床结果.由于大多患儿在几天或几周内可从严重血小板减少症自发性恢复有时推荐单用支持疗法.对使用皮质类固醇或IVIg无效的慢性型ITP患儿脾切除术应至少推迟6~12个月这由于无脾患儿增加了严重感染的危险即使患病经年累月大多患儿可自发性缓解.
