ET-3在中枢神经系统和胚胎发育中高表达，通过ETB受体调控神经嵴细胞迁移及黑色素细胞分化。其突变可导致先天性巨结肠或Waardenburg综合征。研究显示，ET-3在神经保护和胶质瘤进展中具有双重作用，靶向ETB受体的药物可能用于神经退行性疾病或癌症治疗，但需平衡其多效性。