有形结构沉积肾小球病（Glomerular Diseases With Organized Deposits），首先简单的理解其定义：在超微结构观察下，有特殊有形结构沉积的肾小球疾病，如淀粉样变性肾病的淀粉样纤维物质、冷球蛋白血症肾小球肾炎的微管状结构、狼疮性肾炎的指纹状结构等，包括的疾病谱很广泛，如纤维样肾小球肾炎、免疫触须样肾小球病、淀粉样变性肾病、冷球蛋白血症肾小球肾炎、纤连蛋白肾小球病、SLE 等。 对于此类疾病的诊断和特点，大部分都需要通过电镜进行超微观察，了解他们的形态、直径等进行综合评估。我们主要向大家介绍纤维样肾小球肾炎、免疫触须样肾小球病，冷球蛋白血症肾小球肾炎和纤连蛋白肾小球病。 纤维样肾小球肾炎 (Fibrillary glomerulonephritis)，是一种特殊的纤维样物质在肾脏沉积的疾病，主要病变部位在肾小球，临床可以表现为蛋白尿、血尿、高血压、肾功能不全等，病理主要表现为肾小球系膜增生，有时可出现膜增生样病变，诊断的关键点是电镜下可见直径在 15～30nm 的纤维样物质沉积，且刚果红或硫黄素 T 染色阴性。 病理特点 光镜：无特异性表现，常表现为肾小球系膜增生，以基质增多为主，偶可表现为膜增生样改变； 免疫荧光：IgG 和或 C3 在肾小球系膜区和或肾小球毛细血管壁沉积； 电镜：肾小球系膜区和或基底膜可见直径在 15～30nm 的无序排列的粗纤维物质沉积。 鉴别诊断 主要需与淀粉样变性肾病进行鉴别，一方面可以通过刚果红或硫黄素 T 染色进行初步鉴别，另一方面可以通过电镜下纤维物质的直径进行区分。其他需要鉴别的疾病包括：免疫触须样肾病、糖尿病肾病以及 FSGS 等，均需要通过病史及免疫荧光、电镜逐一鉴别。 光镜表现 图 1 HE 染色 红色箭头：肾小球系膜区基质明显增多、系膜增宽，系膜细胞未见明显增生 图 2 PAS 染色 红色箭头：肾小球系膜区基质增多、系膜增宽，节段性硬化，系膜细胞未见明显增生；绿色箭头：肾小球基底膜增厚 图 3 Gomori 染色 红色箭头：肾小球系膜、基底膜基质成分呈现绿色，而不是常规的蓝色 图 4 PASM 染色 红色箭头：肾小球系膜区基质增多，但不易着色；黄色箭头：肾小球基底膜可以明显着色 免疫荧光 图 5 红色箭头：IgG 在肾小球系膜区条索状沉积；黄色箭头：IgG 沿肾小球毛细血管壁沉积 图 6 红色箭头：IgG 在肾小球系膜区条索状沉积；黄色箭头：肾小囊基底膜：阴性；白色大箭头：IgG 沿肾小动脉管壁颗粒样沉积 电镜表现 图 7 红色箭头：肾小球系膜区杂乱无序、分支的纤维样致密物沉积，直径明显大于淀粉样变的纤维样物质 图 8 淀粉样变性肾病：红色箭头：肾小球系膜区杂乱无序的细短纤维样致密物沉积，直径明显小于上图的纤维样物质 免疫触须样肾小球病（Immunotactoid glomerulopathy）, 它的命名和其电镜下出现的类似「触须样」结构沉积有关，临床表现多样，与纤维样肾小球肾炎类似，蛋白尿、血尿、高血压、肾功能不全等，该类疾病多由血液系统疾病引起，如浆细胞病或淋巴瘤或白血病等；病理改变多表现为膜增生性样改变或不典型膜性肾病等。 病理特点 光镜：肾小球呈膜增生样改变，如系膜明显增生，向内皮下插入，或不典型膜性肾病改变，如除了肾小球基底膜不规则增厚外，还伴有系膜区的明显增生，有时肾小球毛细血管腔内还可见到透明样血栓； 免疫荧光：IgG 和或 C3 在肾小球系膜区和或肾小球毛细血管壁沉积； 电镜：肾小球系膜区、内皮细胞下或上皮细胞下可见弯曲的微管状结构沉积（形似小动物的触须），直径在 25～35nm。 鉴别诊断 主要鉴别的疾病为冷球蛋白血症肾小球肾炎，冷球蛋白血症肾小球肾炎同样可以出现类微管状的有形结构，必须通过病史及，实验室检测冷球蛋白进行区别；此外还需要鉴别 SLE 引起的局灶性微管状有形结构沉积，以及与纤维样肾小球肾炎进行鉴别，均需要通过临床病史及实验室检查进行鉴别，有时候甚至需要长期随访才能将他们一一鉴别，毕竟在高倍的电子显微镜下它们的结构均比较相似。 光镜表现 图 9 HE 染色 红色箭头：肾小球基底膜明显增厚；绿色箭头：肾小球毛细血管内细胞增生明显（系膜细胞、内皮细胞等） 图 10 PAS 染色 红色箭头：肾小球基底膜明显增厚并出现节段性双轨征；绿色箭头：肾小球毛细血管内细胞增生明显（系膜细胞、内皮细胞等） 图 11 红色箭头：肾小球基底膜明显增厚；绿色箭头：肾小球毛细血管内细胞增生明显（系膜细胞和内皮细胞） 免疫荧光 图 12 红色箭头：lambda 或 IgG 在肾小球系膜区、内皮下沉积；黄色箭头：lambda 或 IgG 沿肾小球毛细血管壁沉积 电镜表现 图 13 红色箭头：肾小球上皮细胞下呈平行束状排列的微管状致密物沉积 图 14 为图 13 放大版 红色箭头：肾小球上皮细胞下呈平行束状排列的微管状致密物沉积 冷球蛋白血症肾小球肾炎（Cryoglobulinemic glomerulonephritis），冷球蛋白是一种特殊的免疫球蛋白，在 37°C 时处于溶解状态，而在 4°C 时，就发生沉淀。 它可分为 3 型，I 型：多由血液系统疾病，如浆细胞病、淋巴瘤或白血病引起，以单克隆球蛋白沉积（IgG）为主；II 型：多由感染性疾病（丙型病毒性肝炎），或免疫结缔组织疾病（SLE）、以及浆细胞病等引起，以单克隆球蛋白（IgM）和风湿活动性 Fc 片段的多克隆 IgG 为主；III 型：多由感染性疾病，如 HCV、HBV，以及免疫结缔组织疾病引起，以多克隆球蛋白（IgM）和风湿活动性 Fc 片段的多克隆 IgG 为主。 病理表现多为 I 型膜增生性肾小球肾炎改变，并常伴有肾小球毛细血管腔内血栓形成。 病理特点 光镜：肾小球毛细血管内细胞（系膜细胞、内皮细胞、炎症细胞等）增生明显，向内皮细胞下插入，形成双轨征，毛细血管腔内透明样血栓形成； 免疫荧光：IgG 和或 IgM 在肾小球毛细血管壁、内皮细胞下或血栓处颗粒样或团块状沉积，有时可见到 kappa 轻链阳性； 电镜：肾小球系膜区、内皮细胞下可见大量直径 20～30nm，短小弯曲微管状结构或结晶样结构沉积沉积。 鉴别诊断 主要与上面提到的免疫触须样肾小球病进行鉴别，通过临床病史及实验室冷球蛋白检查，一般可以鉴别，其他引起冷球蛋白血症的疾病均有相对特异的临床病史，如 SLE、HCV、单克隆球蛋白沉积疾病等，均可以通过病史及实验室检测，并结合免疫荧光进行鉴别。 光镜表现 图 15 HE 染色 红色箭头：肾小球毛细血管内细胞增生（系膜细胞、内皮细胞等） 图 16 红色和大白箭头：肾小球毛细血管腔内透明样血栓形成；黄色箭头：肾小球毛细血管内细胞增生（系膜细胞、内皮细胞等） 图 17 PAS 染色：黄色箭头：肾小球毛细血管腔内大量透明样血栓形成 图 18 PAS 染色 红色箭头：肾小球毛细血管腔内透明样血栓形成；绿色箭头：肾小球毛细血管内细胞增生（系膜细胞、内皮细胞等） 图 19 六胺银染色 黄色箭头：肾小球毛细血管腔内透明样血栓形成；红色箭头：肾小球毛细血管内细胞增生（系膜细胞、内皮细胞等） 电镜表现 图 20 红色箭头 光镜时肾小球毛细血管腔内的透明样血栓的电子致密物；黄色箭头：内皮细胞下大量电子致密物沉积 图 21 红色箭头：肾小球内皮细胞下的电子致密物，形状如同短小弯曲的微管样结构 图 22 红色箭头：肾小球基底膜内微管状致密物沉积；黄色箭头：肾小球内皮细胞下微管状致密物沉积 图 23 为图 24 的放大版 红色箭头：肾小球基底膜内微管状致密物沉积；黄色箭头：肾小球内皮细胞下微管状致密物沉积 纤连蛋白肾小球病（Fibronectin glomerulopathy），是一种常染色体显性遗传疾病，临床表现为蛋白尿、血尿、高血压、肾功能不全等，病理表现为肾小球系膜增生以及基底膜增厚，电镜下可见短小、有序排列的直径在 10～14nm 的纤维样物质沉积。 病理特点 光镜：肾小球系膜增生，以基质增多为主，基底膜不规则增厚 免疫荧光：无特异表现，多为阴性，偶可见弱阳性的 IgG 或 IgM、C3 在肾小球系膜区沉积； 电镜：肾小球系膜区、内皮下可见直径在 10～14nm 的短小、有序排列的纤维样物质沉积。 鉴别诊断 主要与纤维样肾小球肾炎、III 型胶原肾病进行鉴别，通过免疫荧光及电镜检查，可以逐一鉴别。 图 24 HE 染色 红色箭头：肾小球毛细血管内细胞增生（系膜细胞、内皮细胞等）；绿色箭头：肾小球系膜区条索状基质增多 图 25 PAS 染色 红色箭头：肾小球系膜区基质增多，出现节段性硬化 图 26 Masson 染色 绿色箭头：肾小球系膜区基质增多，且呈红色，不同于其它病变的蓝色；红色箭头：毛细血管内细胞增生 免疫荧光 图 27 红色箭头：fibronectin 在肾小球系膜区呈条索状沉积 电镜表现 图 28 红色箭头：肾小球内皮细胞下可见大量电子致密物沉积；绿色箭头：肾小球系膜区大量电子致密物沉积 图 29 红色箭头：肾小球系膜区无定形、模糊的类似纤维样的电子致密物沉积 其他有形结构沉积肾病还包括：糖尿病肾病、III 型胶原肾病、SLE、淀粉样变性肾病等，下面简单通过相对应的图片进行展示，便于大家进行鉴别 糖尿病肾病 图 30 六胺银染色 红色箭头：肾小球系膜增生明显，基质增多为主，系膜区明显增宽，外观呈分叶状 图 31 红色箭头：肾小球系膜区杂乱、无序排列的无分支的纤维样致密物沉积 图 32 为图 31 放大版：红色箭头：肾小球系膜区杂乱、无序排列的无分支的纤维样致密物沉积 III 型胶原肾小球病（胶原纤维性肾小球病） 图 33 HE 染色 红色箭头：肾小球系膜区基质明显增多 图 34 PAS 染色 绿色箭头：肾小球系膜区基质增多；红色箭头：肾小球基底膜增厚 图 35 Masson 染色 红色箭头：肾小球系膜区增生，基质增多为主；黄色箭头：肾小球基底膜增厚 图 36 红色箭头：肾小球内皮细胞下胶原纤维样致密物沉积 图 37 红色箭头：肾小球内皮细胞下条索状胶原纤维样致密物沉积 狼疮性肾炎 图 38 红色箭头：肾小球系膜区微管样结构沉积 图 39 红色箭头：肾小球内皮细胞下指纹状结构沉积 图 40 红色箭头所指区域：典型的指纹状结构
作者：oj2345oj
链接：http://neph.dxy.cn/article/517917?pageid=e6169db653e6611bef1bba885a6eb6332ff18bbb314c4c53eab06be28f658c1faf05df4e673af28750f648e7b3246ab852aee3df9182cca949df44d0da9553e960e95c81ff774cb6ebf3cde96a2539d1d9c8de7667c82f2b8d584d78651ad004c3483360bfc74e22&cookieid=0CF97D0E1543C3DC70E950046073BFBBFF8953F6E5EEFE34
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