CFTR (囊性纤维化跨膜调节因子)

Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator

CFTR（囊性纤维化跨膜传导调节器）的突变会导致囊性纤维化，它属于 ATP 结合盒 (ABC) 转运蛋白家族，可作为小阴离子（如氯离子和碳酸氢盐）的通道。CFTR 由两个同源半体组成，每个半体包含一个跨膜 (TMD) 和一个核苷酸结合域 (NBD)。CFTR 活性受其胞浆调节 (R) 域的磷酸化以及两个 NBD 的 ATP 结合和水解调控。

CFTR 在整个身体的许多细胞类型中表达，但在呼吸道中，它主要存在于粘膜下腺的分泌性浆液细胞中。CFTR 开放和关闭状态之间的转换受胞浆核苷酸结合域上的 ATP 结合和水解调控，这些域与形成阴离子渗透途径的跨膜 (TM) 域偶联。CFTR 功能通常受到严格控制，因为失调会导致危及生命的疾病，如分泌性腹泻和囊性纤维化。

CFTR (Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), mutations of which cause cystic fibrosis, belongs to the ATP-binding cassette (ABC) transporter family and works as a channel for small anions, such as chloride and bicarbonate. CFTR is composed of two homologous halves, each comprising a transmembrane (TMD) and a nucleotide binding domain (NBD). CFTR activity is regulated by phosphorylation of its cytosolic regulatory (R) domain, and ATP binding and hydrolysis at two NBDs.

CFTR is expressed in many cell types throughout the body, but in the airways it is found mainly in secretory serous cells of the submucosal glands. Transitions between open and closed states of CFTR are regulated by ATP binding and hydrolysis on the cytosolic nucleotide binding domains, which are coupled with the transmembrane (TM) domains forming the pathway for anion permeation. CFTR function is normally tightly controlled as dysregulation can lead to life-threatening diseases such as secretory diarrhoea and cystic fibrosis.

CFTR 相关产品 (120)
抗体 (1)

By Effects:	抑制剂 (20) 激动剂 (10) 拮抗剂 (9) 激活剂 (24) 调节剂 (45)

Cat. No.	Product Name	Effect	Purity	Chemical Structure

HY-106203B

(R)-Crinecerfont	Antagonist
(R)-Crinecerfont 是 Crinecerfont (HY-106203) 的 R 型异构体。(R)-Crinecerfont 是 Crinecerfont (HY-106203) 的 R 型异构体。Crinecerfont (SSR-125543) 是一种有效的、具有口服活性的、非肽 CRF1 receptor 拮抗剂。Crinecerfont 可用于先天性肾上腺增生 (CAH) 研究。Crinecerfont 是一种点击化学试剂，它含有 Alkyne 基团，可以和含有 Azide 基团的分子发生铜催化的叠氮-炔环加成反应 (CuAAc)。

HY-B0679S

Lubiprostone-d₇ 鲁比前列酮 d₇	Activator
Lubiprostone-d₇ 是 Lubiprostone 的氘代物。Lubiprostone (SPI-0211) 通过促进 CIC-2 和 CFTR 的生成和 cAMP 信号通路的激活来增加肠液分泌。Lubiprostone 抑制髓过氧化物酶 (MPO) 活性，下调 Indomethacin (HY-14397) 诱导的 iNOS 和 TNFα 表达。Lubiprostone 可用于慢性便秘研究。

HY-14832S1

Ataluren-¹³C₆	Inhibitor
Ataluren-¹³C₆ (PTC124-¹³C₆) 是 ¹³C 标记的 Ataluren. Ataluren (PTC124) 是可口服的 CFTR-G542X 无义等位基因抑制剂。

HY-111772R

Elexacaftor (Standard)	Modulator
Elexacaftor (Standard）是 Elexacaftor 的分析标准品。本产品用于研究及分析应用。Elexacaftor (VX-445, Compound 1) 是一种囊性纤维化跨膜电导调节因子 (CFTR) 校正剂。Elexacaftor (VX-445, Compound 1) 促进CFTR的加工和转运，增加细胞表面CFTR的数量。

HY-106203R

Crinecerfont (Standard)	Antagonist
Crinecerfont (Standard) 是 Crinecerfont (HY-106203) 的分析标准品。本产品用于研究及分析应用。Crinecerfont (SSR-125543) 是一种有效的，口服活性，非肽 CRF1 receptor 拮抗剂。Crinecerfont 可用于先天性肾上腺增生 (CAH) 研究。Crinecerfont 是一种点击化学试剂。它含有 Alkyne 基团，可以和含有 Azide 基团的分子发生铜催化的叠氮-炔环加成反应 (CuAAc)。

HY-134385

6-PhEt-dATP
6-PhEt-dATP 是一种 ATP 类似物，能够特异性地增强某些 CFTR 突变体的功能，可用于囊性纤维化的研究。

HY-13017S4

Ivacaftor-¹³C₆ 伊维菌素-¹³C₆	Agonist
Ivacaftor-¹³C₆ (VX-770-¹³C₆) 是 ¹³C 标记的 Ivacaftor. Ivacaftor (VX-770) 是一种有效可口服的 CFTR 增效剂，靶向G551D-CFTR和F508del-CFTR的EC₅₀分别为100 nM 和 25 nM。

HY-153133

CFTR corrector 11	Modulator	99.80%
CFTR corrector 11 (compound 133) 是囊性纤维化跨膜电导调节剂 (CFTR) 校正剂。CFTR corrector 11 可用于囊性纤维化研究。

HY-13017R

Ivacaftor (Standard) 依伐卡托 (标准品)	Agonist
Ivacaftor (Standard）是 Ivacaftor 的分析标准品。本产品用于研究及分析应用。Ivacaftor (VX-770) 是一种有效可口服的 CFTR 增效剂，靶向G551D-CFTR和F508del-CFTR的EC₅₀分别为100 nM 和 25 nM。

HY-15448R

Tezacaftor (Standard)	Modulator
Tezacaftor (Standard) 是 Tezacaftor 的分析标准品。本产品用于研究及分析应用。Tezacaftor (VX-661) 是一种 F508del CFTR 校正子。它有助于 CFTR 蛋白到达细胞表面。然而，Ivacaftor (VX-770，HY-13017) 这种 CFTR 增效剂，有助于延长细胞表面 CFTR 蛋白通道的开放时间。Tezacaftor 与 Ivacaftor 结合，显示出对囊性纤维化和 CFTR Phe508del 突变纯合子疾病的有力效果

HY-15206S2

Glibenclamide-¹³C₆ 格列本脲-¹³C₆	Inhibitor
Glibenclamide-¹³C₆ (Glyburide-¹³C₆) 是 ¹³C 标记的 Glibenclamide. Glibenclamide (Glyburide) 是一种具有口服活性的 ATP 敏感的 K⁺ 通道 (K_ATP) 抑制剂，可用于糖尿病和肥胖的研究。Glibenclamide 抑制 P-glycoprotein。Glibenclamide 直接结合并阻断K_ATP 的 SUR1 亚基并抑制囊性纤维化跨膜传导调节蛋白 (CFTR)。Glibenclamid 通过诱导膜离子通透性干扰线粒体生物能。Glibenclamid 可诱导自噬。

HY-15448S1

Tezacaftor-d₆	Modulator
Tezacaftor-d₆ (VX-661-d₆) 是氘代标记的 Tezacaftor. Tezacaftor (VX-661) 是一种 F508del CFTR 校正子。它有助于 CFTR 蛋白到达细胞表面。然而，Ivacaftor (VX-770，HY-13017) 这种 CFTR 增效剂，有助于延长细胞表面 CFTR 蛋白通道的开放时间。Tezacaftor 与 Ivacaftor 结合，显示出对囊性纤维化和 CFTR Phe508del 突变纯合子疾病的有力效果。此外，Elexacaftor (VX-445，HY-111772) 也是一种 CFTR 校正器。 Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor 针对至少有一个 Phe508del 突变的囊性纤维化（CF），通常可避免肺移植适应症。

HY-B1125S

Glucosamine-¹³C₆ D-氨基葡萄糖-¹³C₆
Glucosamine-¹³C₆ (D-Glucosamine-¹³C₆) 是 ¹³C 标记的 Glucosamine. Glucosamine (D-Glucosamine) 是一种氨基糖, 是糖基化蛋白和脂质生化合成的突出前体, 用作膳食补充剂。Glucosamine 也是软骨基质和滑液中糖胺聚糖的天然成分，当外用时，对骨关节炎软骨和软骨细胞具有药理作用。

HY-183001

ATX-012
ATX-012 是一种可电离的阳离子脂质。ATX-012 可用于制备脂质制剂，该脂质制剂包裹 CFTR mRNA。ATX-012 可用于囊性纤维化的相关研究。

HY-B0679R

Lubiprostone (Standard) 鲁比前列酮 (标准品)	Activator
Lubiprostone (Standard)是 Lubiprostone 的分析标准品。本产品用于研究及分析应用。Lubiprostone (SPI-0211) 通过促进 CIC-2 和 CFTR 的生成和 cAMP 信号通路的激活来增加肠液分泌。Lubiprostone 抑制髓过氧化物酶 (MPO) 活性，下调 Indomethacin (HY-14397) 诱导的 iNOS 和 TNFα 表达。Lubiprostone 可用于慢性便秘研究。

HY-P10226

PGD97	Activator
PGD97 是一种针对 CAL/CFTR 相互作用的选择性环肽抑制剂，其脱硫环化形式对 CAL PDZ 结构域的 K_D 值为 6 nM。PGD97 (脱硫环化形式) 与 NHERF1/2 PDZ 结构域相比，选择性≥ 130 倍。PGD97 能够稳定细胞膜上的 F508del-CFTR，改善肺部正常液体平衡所需的 CFTR 功能。PGD97 可用于囊性纤维化的研究。

HY-N2057R

Steviol (Standard) 甜菊醇 (标准品)	Inhibitor
Steviol (Standard) 是 Steviol (HY-N2057) 的分析标准品。本产品用于研究及分析应用。Steviol 是甜菊糖甙的主要代谢物和 AQP2/CFTR 抑制剂。Steviol 通过抑制 CFTR 活性、降低 AQP2 的表达以及促进 AQP2、CFTR 降解来减缓肾囊肿生长。Steviol 可用于多囊肾疾病的研究。

HY-13262R

Lumacaftor (Standard) 鲁玛卡托 (标准品)	Modulator
Lumacaftor (Standard）是 Lumacaftor 的分析标准品。本产品用于研究及分析应用。Lumacaftor (VX-809; VRT 826809) 是 CFTR 调节剂，可纠正 CFTR 蛋白的折叠和运输。

HY-169536

CFTR activator 2	Activator	99.54%
CFTR activator 2 (WAY-326769) 是突变型囊性纤维化跨膜传导调节蛋白（突变型-CFTR）的激活剂。

HY-B1153AR

Glafenine hydrochloride (Standard) 格拉非宁盐酸盐 (标准品)	Activator
Glafenine (hydrochloride) (Standard) 是 Glafenine (hydrochloride) 的分析标准品。本产品用于研究及分析应用。Glafenine (Glafenin) hydrochloride 是一种非选择性、基于非甾体抗炎药的环氧化酶 (COX-1/COX-2) 抑制剂。Glafenine hydrochloride 通过抑制花生四烯酸代谢通路，减少前列腺素合成，发挥抗炎、抗增殖及抑制细胞迁移的作用。Glafenine hydrochlorid

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