纯红细胞再生障碍性贫血能治好吗

先天性的
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纯红细胞再生障碍性贫血来自(简称纯红再障)。是一种比较少见的贫血。其特点是贫血显著,白细胞和血小板正常。骨髓中红细胞系统极度减少,先础联密显规星眼础血业而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。纯红再障可360问答分为先天性和获得性。先天性病因不明,多见婴儿,且多于6个月内发病。获得性可分为原发性及继发性。原发性大多数病例是自身免疫性京提独分疾病,少数病例病因不明。继发性可与胸腺瘤、感染、药物、化学性、溶血师换诉外刑致性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、急性肾功能衰竭、严重营养缺乏及其他肿瘤等。多见于成年人,多数为可恢复性。少数可转成黑九全血细胞减少。
症状体症:
1.疲乏无力、头晕、眼花、耳鸣、心悸等。一般无感染和出血述微美损贵错地呢一现象。 2.面色苍白,肝脾淋巴结不
诊断依据
1.临床表现 (1)有贫血症状如苍白、心悸、气短等。 (2)无出血。 (3)无发热。 (4)烧集照六质干吃但扬小无肝脾肿大。 2.实验室检查 (1)血常规:血红蛋白低于正常值(男性<1开原迫酒生吃陈裂磁当求20g/l,女性<100g/l),网织红细胞数<0.001,绝对水置副任拉值减少,白细胞计数及血小板计数均在正常范围内(极少数患者可有轻度白细胞或血小板减少),白细胞分类正常,红细胞及血小板形态正常。 (2)红细胞压积较正常减少。 (3)mcv、mch、mchc在正常范围内。 效且点神(4)骨髓象:骨髓红细胞系统各阶段均严重少于正尽第房宁育厚冷数刑脱常值,粒细胞及巨核细胞系的各阶威四多短配余执扬段在正常范围内。因骨髓像是各细胞系的百视环话万照表分比,故当红系严重减少时,则粒系的百分比相数革交头够对增加,但原粒及早幼粒增加不多,极少数患者的巨核细胞可以增多。三系无病态造血的形态异常。 (5另儿叫)ham试验及coomb绝审s均阴性,血清铁、总铁结合力及铁蛋白可增加。尿rous试验阴性。红细胞内原卜琳可类态迅确采千第境践硫静增加。 3.其他: 一些病人x线胸片可发现胸腺肿瘤。一些患者免疫球蛋白尤其igg可增高以及染色体异常,如核型异常等。血、尿中促红细胞生成素增加。骨髓细胞体外培养cfu-e不生长。
治疗原则:
1.防止病人与任何对骨髓造血可能有毒片想盾将损迫停病修持食性物质接触,继发性患者要治疗原发病。 2.促进骨髓功能造血功能。 3.支持疗法如输血。 4.必要时手术治疗。
疗效评粮关价:
1.基本治愈:贫血症状消失,血红蛋白上升到男120g/l,女100g/l,白细胞及血小板正常。骨髓象恢复正常。停药随访1年以上没复发。 2.缓解:贫血症状消失,血红蛋白达到男120g/l,女100g/l。白细胞及血小板正常。骨髓象恢复正常。随访3个月病情稳定或继续进步。 3.明显进步:贫血症状好转,不输血,血红蛋白较治疗前增加30g/l以上,并能维持三个月不下降。 4.无效:经治疗后血红蛋白不增加,或增加不到30g/l。
专家提示:
本病不是常见病,而单纯的贫血在许多疾病中又是常见的现象,因此本病与其他疾病引起贫血的鉴别诊断很重要。部分病例可由于药物或化学品对骨髓的毒性作用所引起,有些与胸腺瘤有关。因此应立即停止与这些药品接触,停药后贫血大多很快消失。如果贫血是继发于其他疾病,在控制了这些原发病后,贫血常能自然消失或减轻。 输血对本病的治疗是一个重要措施,但不应滥用。 目前对原发病例尚缺乏特效药,因而较难治愈。因此要树立与病魔长期作斗争的信心,一些患者经过长期不懈的努力,坚持综合治疗,病情可得到好转甚至缓解。
用药范围:
纯红再障病人运用“a”和“b”项中免疫抑制剂治疗,可使部分患者获得缓解,重症病人可选用特选药物治疗,伴有胸腺瘤患者应行手术切除

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