中枢神经系统血管内淋巴瘤

中枢神经系统血管内淋巴瘤病(intravascular lymphomatosis,IVL)的发病年龄在35~87岁,平均为63岁,男女之比为2∶1,病程为2周到十几个月,平均8.5个月[6]。临床上,75%的患者以中枢神经系统表现为首发症状,其余患者开始表现为不明原因的发热、盗汗和体重下降。文献报道,63%的患者具有亚急性脑病的特点,表现为记忆力下降、定向力障碍或精神错乱以及局灶性神经功能脱失[5,8],有些患者合并出现全身性癫痫发作[5,7,8],也可以表现为迅速发展的痴呆,或表现为意识障碍并迅速发展到昏迷,伴随出现限局性或广泛的脑电图改变[9]。部分患者表现为多灶性脑血管病,如短暂性脑缺血发作或脑梗死,个别患者开始表现为脊髓炎和神经根病、周围神经和颅神经病[8,10],而后出现中枢神经系统症状。约80%的患者出现血沉加快和乳酸脱氢酶升高。CT扫描显示大脑深部白质多发性低密度病灶。MRI显示病灶具有长T1和长T2信号特点,在T1像病灶被加强[5]。病理改变主要表现为小血管内充满具有B淋巴细胞免疫特性的肿瘤细胞[5,6]、小血管内皮细胞显著增生、血管腔阻塞和再通现象。由于血管的堵塞、坏死,导致脑和脊髓白质内出现新鲜和陈旧的缺血性改变[5,6,8]。在临床上表现为亚急性脑病的中枢神经系统IVL,应当和多种中枢神经系统疾病进行鉴别。恶性胶质瘤一般发病相对缓慢,主要表现为高颅压和局灶性中枢神经系统体征,发热、亚急性脑病和影像学检查无占位效应者比较少见。进行性多灶性白质脑病一般出现在长期应用免疫抑制剂或患有网状内皮系统慢性病的患者[8,11],CT检查病灶主要出现在皮层下,病灶不被加强。多发性硬化发病较早,主要表现为反复出现的多灶性中枢神经系统症状,一般在疾病晚期才出现痴呆和意识障碍。MR发现脑室周围出现放射状排列的具有长T1和长T2信号的病灶[12]。颅内血管炎常为全身性血管炎的一部分,出现中枢神经系统限局性体征以及身体其他部位的血管炎表现,病程较长,MRI发现大脑白质出现多发性梗死灶,病灶也可被加强。单纯疱疹性脑炎发病更快,出现发热、精神异常和意识障碍,但病变主要在颞叶大脑皮层,而不在白质。由于皮肤是IVL第二个易受累及的器官,在诊断此病时,可以首先进行危险性小的皮肤和其他器官的活检,但阳性率不高,当结果阴性时应进行脑活检。近来,通过PCR技术发现中枢神经系统IVL患者的骨髓存在B细胞克隆群[13],可能对早期诊断此病有所帮助。目前,对血管内淋巴瘤病的治疗尚无理想的方法,由于此病是全身性疾病,应当象治疗身体其他部位的淋巴瘤那样进行联合化疗,大约2/3的患者临床症状可暂时缓解[5,6,14]。早期发现和治疗对预后有利。43岁，男性。表现为 癫痫、行走不稳、言语不清。患者入院前2年，例行体检时发现LDH升高，骨髓活检正常。1年后出现脾大，肝脏和骨髓活检正常。1月后，患者出现癫痫，脑CT扫描正常，MRI增强扫描提示2处白质损害，DSA正常。入院时患者行走不稳，语言吞咽困难，查体发现体温正常，皮肤红斑疹。入院后1周出现额叶症状如撅嘴、强握、掌颌反射阳性，共济失调。LDH 2000iu/l，ALP 600iu/l，ESR、肝功能正常，HIV、弓形体、病毒、巨细胞病毒、梅毒正常。抗核抗体、RF、ANCA、免疫学电泳、血管紧张素转换酶正常。脑脊液蛋白56-69mg/dl，CSF病理阴性，IgG index正常，余正常。骨髓活组织检查、血涂片正常。复查MRI如下图(Fig 1-3)，PET正常，复查DSA正常。进行脑组织活检。