最佳答案
回答者：网友
建议你做个骨穿。象个真红细胞增多症。一种骨髓增殖性疾病。最好抓紧时间查一下。
治疗有红细胞去除术，或者口服羟设钱看其句副也倒基尿治疗。
只能用骨穿的办法来自了吗？这是最后一招啊！没有其它鉴别办法？谢谢！
真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多；血液粘稠，临床挥跟众亲角表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、触握病死攻甲洋优梗塞等。
??一、临床表现：患者多为中年或老年，男性多于女性。起病缓慢，可在病变若360问答干年后才出现症状。有的在偶然查血时才被发现。临床表现的主要病理生理垂所基础是血（红细胞）总容量增多，血液粘滞度增高，导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症症状。以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡症状。本病嗜碱粒细胞也增多红，嗜碱颗粒富有组胺，大量释放刺激胃腺壁细胞，可导致消化性溃疡，刺激皮肤有明显瘙痒症。由于血管充血，内膜损伤，以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因，可有出血倾向。在血管性由记方施误症状方面，约半数病例有高血压。Gaisbock综合征指本症合并终议概目从高血压而脾不大。当血流显著缓慢尤其伴有血小板增多时，可有血栓形成、梗塞或静脉炎。血栓威响起形成最常见于四肢、脑及冠状血管。严重的神经系统表现有瘫痪等脑血管损伤引起的症状李雨些酸司然历温质。
??患者皮肤和粘膜显著红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻炎、颈部和上肢末端（指趾及大小鱼际）为甚。眼结合膜显著充血。统计资料显示约有79.9%患者肝肿大，部分系因充血所致，大多为轻度，后期可核兵压台理乡犯导致肝硬变，称Mosse综合征。87.8%患者有脾大，大多较明显，可发生脾梗塞，引起脾周围炎。
??二、辅助检查：
??血象：血红蛋白≥180件室支g/L（男），≥170g更深转面菜滑培绝/L（女）；红细胞计数≥6.5×1012/L（男），≥6.0×10英存陈序之消已顶深12/L（女）。白细胞计数>12.0×109/L（无发热及感染）。血小板计数>400×109/L。
??骨髓象：增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红制系增生显著。
??红细胞容量增济才断弦京脚举短袁加：51Cr标记红细胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。
??红细胞压积增高：男性≥55％，女性≥50％。
??中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>1和宣00（无发热及感染）。
??动脉血氧饱和度正常（≥92％）。血清维生素B12增高（>666pmol/L）
??三、诊断要点：
1．临床有多血症表现。
①皮肤、黏膜呈绛红色，尤以两颊、口奏顶第机占浓击又唇、眼结合膜、手掌等处为著。
②脾肿大。
③高血压，或病程中有过血栓形成。
2．血红别他给满照益书蛋白测定及红细胞计数明显增加。
①血红蛋白：男性>180g/L、女性>170g/L；
②红细胞计数：男性>6.5X10^12几、女性>6．0X10^12/L。
3．红细胞压积增高：男性≥0．54；女性≥0．50。
4．无感染及其他原因而白细胞计数多次>11.0X10^9几。
5．血小板计数多次大于300X10^9/L。
6．骨髓象示增生明显活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。
7．能除外继发性红细胞增多症，特别是由于心肺功能不全，肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。此外病史中要注意有无嗜烟癣，是否居位高原地区，有无遗传性疾病等。
?? 四、鉴别诊断
??应与高原性红细胞增多症、严重心肺疾博?异常血红蛋白病；某些肿瘤（肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等）、囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别
??五、治疗原则：
????治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情，减少并发症。
??1、静脉放血 可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻，减少出血及血栓形成机会。每隔2～3d放血200～400ml，直至红细胞数在6.0×1012/L以下，红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便，可先采用。较年轻患者，如无血栓并发症，可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺铁倾向，宜加注意。对老年及有心血管疾患者，放血要谨慎，一次不宜超过200～300ml，间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞，但应补充与单采等容积的同型血浆，放血时应同时静脉补液，以稀释血液。
??2、化疗：
??（1）. 羟基脲?系一种核糖核酸还原酶，对真性红细胞增多症有良好抑制作用，且无致白血病副反应，每日剂量为15～20mg/kg。如白细胞维持在3.5～5×109/L，可长期间歇应用羟基脲。
??（2）. 烷化剂?有效率80%～85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（马法仑）作用较快，缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少，不易引起血小板减少，为其优点。烷化剂也有引起白血病但较放射性核素为少。烷化剂的用量和方法：开始剂量环磷酰胺为100～150mg/d，白消安，马法仑及苯丁酸氮芥为4～6mg/d，缓解后停用4周后可给维持剂量，环磷酰胺为每日50mg，白消安等为每日或隔日2mg。
??（3）. 三尖杉酯碱?国内报告应用本品2～4mg，加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次，连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60d，中数缓解期超过18个月。
??3、α干扰素治疗：?干扰素有抑制细胞增殖作用，近年也已开始用于本病治疗，剂量为300万U/m2，每周3次，皮下注射。治疗3个月后脾脏缩小，放血次数减少。 缓解率可达80%。
??4、放射性核素治疗 32P的β射线能抑制细胞核分裂，使细胞数降低。初次口服剂量为11.1×107～14.8×107Bq，约6周后红细胞数开始下降，3～4个月接近正常，症状有所缓解，约75%～80%有效。如果3个月后病情未缓解，可再给药一次。缓解时间达2～3年。32P有可能使患者转化为白血病的危险，故近年已很少应用。
【摘要】 目的 探讨血清红细胞生成素（Epo）水平在红细胞增多症患者中鉴别诊断的意义。方法 采用小鼠胎肝细胞培养红系集落的方法测定14例真性红细胞增多症（真红）患者及8例继发性红细胞增多症（继红）患者血清红细胞生成素水平，并同时测定红细胞计数、血红蛋白量、红细胞压积及继红患者氧分压、氧饱和度。结果 真红患者Epo水平为13.52±4.91U/L与正常人Epo48.0±17.7U/L比较有明显差异（P<0.01）;继红患者Epo水平168.58±141.15U/L明显高于正常人。1例真红患者经放射性核素 32 P治疗血象好转后血清Epo水平自24.7U/L上升至190U/L。结论 真红患者血清Epo水平正常或降低，继红患者血清Epo水平增高，在鉴别诊断上有一定临床意义。真红治疗好转后，血清Epo水平上升;继红缺氧愈严重，血清Epo水平愈高（r=-0.925，P=0.001）。
关键词 红细胞增多症 红细胞生成素
The clinic significance of detection of erythropoietin in patients with polycythemia
Wang Zhenrong，Zhao Yun，Pan Zuyu，et al.
Department of Hematology，Huadong Hospital，Shanghai200040.
【Abstract】 Objective To investigate the level of serum erythropoietin（Epo）in patients with polycythemia and its significance in differential diagnosis.Methods The value of serum Epo was detected by counting the amount of CFU-E in murine fetal hepatic cell culture system.RBC mass、Hb and Hct were also measured.Results The valˉue of serum Epo in patients with PV was13.52±4.91U/L and the significant difference was observed when it comˉpared to those in normal subject
s（P<0.01）.The value of serum Epo in patients with secondary polycythemia was168.58±141.15U/L and markedly higher than that in normal subjects.Conclusion The level of serum Epo was within normal range or decreased in patients with PV while it was elevated in secondary polycythemia，and maybe served as a useful means in differential diagnosis.Epo level was elevated in patients with PV responded to treatment.More severe hypoxia，more elevated level of Epo in patients with secondary polycythemia（r=0.925，P=0.001）.
Key words polycythemia erythropoietin
真性红细胞增多症（ploycythemia vera，PV）是以红系细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖性疾病，关于患者的红细胞生成素（erythropoietin，Epo）水平在其鉴别诊断中的意义至今在国内报道尚少。我院对14例真红患者及8例继发性红细胞增多症（继红）患者作了红细胞计数、血红蛋白量、红细胞压积、血沉、骨髓穿刺涂片和血清红细胞生成素等测定，现将结果分析如下。
1 材料和方法
1.1 一般资料 14例真红患者中，男11例，女3例，年龄34～75岁，平均59.50±14.91岁。8例继红中，男6例，女2例，年龄37～72岁，平均59.88±13.70岁。病因为:慢性阻塞性肺病（COPD）、肺心病5例，肺弥漫性间质纤维化1例，先天性心脏病，艾森曼格综合征1例，肾囊肿1例。全部患者的诊断依据文献 ［1，2］ 标准。
1.2 方法 红细胞计数、血红蛋白、红细胞压积用英国库尔特血球计数仪测定。血沉用魏氏法。血清红细胞生成素是从小鼠胎肝细胞培养红系集落的方法测定病人的血清红细胞生成素水平 ［3］ 。
2 结果
2.1 14例真红患者的红细胞计数、血红蛋白量、红细胞压积、血沉、红细胞生成素水平测定和骨髓穿刺涂片结果 14例真红患者的红细胞为（7.03±0.97）×10 12 /L，血红蛋白为200.21±20.95g/L，红细胞压积为65.71±8.44%，血沉为1.00±0.78mm/h，血清红细胞生成素水平为13.52±4.91U/L，骨髓穿刺12例轻度至明显
增生，1例增生低下，1例不详。14例真红患者中7例用放射性核素 32 P治疗（其中3例联合干扰素治疗），5例化疗（其中1例联合干扰素治疗），1例静脉放血，1例不详（见表1）。
2.2 8例继红患者的红细胞计数、血红蛋白量、红细胞压积氧分压、氧饱和度和血清红细胞生成素水平测定结果 8例继红患者的红细胞为（6.06±0.45）×10 12 /L，血红蛋白为185.50±12.86g/L，红细胞压积为58.75±4.23%，动脉血氧分压为8.35±1.80kPa，氧饱和度86.78±11.24%，血清红细胞生成素水平为168.58±141.15U/L（见表2）。
2.3 真红患者及继红患者血清Epo水平与正常人Epo水平的比较 真红患者的血清红细胞生成素水平为13.52±4.91U/L，与正常人的48.0±17.7U/L比较有明显差异（P<0.01）;继红患者的血清红细胞生成素水平为168.58±141.15U/L，明显高于正常人的48.0±17.7U/L（见表3）。
表1 10例真红患者几项血液指标检测结果略
表2 5例继红患者几项血液指标检测结果略
表3 真红、继红患者与正常人Epo水平的比较 （略）
2.4 真红患者治疗前后血清Epo水平的变化 真红1例患者经同位素 32 P治疗后血清红细胞生成素水平为190U/L，明显高于治疗前的24.7U/L（见表4）。
表4 真红1例患者治疗前后血清Epo水平的变化 略
2.5 缺氧与血清Epo水平的相关性 8例继红患者测定的动脉血氧分压与血清Epo水平呈负相关（r=-0.879，P=0.004），氧饱和度与血清Epo水平也呈负相关（r=-0.925，P=0.001）。
3 讨论
红细胞生成素是一种酸性糖蛋白，是机体上调红系造血的内源性因子。肾脏是生成Epo的主要器官，它在肝脏灭活，经肾脏排泄。Epo在组织缺氧时生成增多，在组织多氧时生成减少。
真红是由于多能造血干细胞克隆性异常，导致红系细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓增生性疾病 ［4］ ，在诊断中，常需与继发性红细胞增多症相鉴别 ［1，2］ 。多数真红患者因红系过度增生，负反馈下调Epo生成致使血清Epo水平多下降或在正常范围。相反，继红则表现为Epo过高 ［5，6］ 。本文测定了14例真红患者的血清Epo水平为13.52±4.91U/L，与正常人的Epo水平48.0±17.7U/L比较，有明显差异（P<0.01）。真红1例患者在放射性核素 32 P治疗后，红细胞由8.65±10 12 /L下降至3.50×10 12 /L，血红蛋白由215g/L下降至107g/L，Epo水平也由24.7U/L升至190.0U/L。这是由于治疗后血红蛋白携氧能力减低，刺激了Epo的生成。
本文又测定了8例继红患者的血清Epo水平为168.58±141.15U/L，明高于正常人48.0±17.7U/L。8例继红患 者的主要病因为艾森曼格综合征;慢性阻塞性肺病、肺心病;肺弥漫性间质纤维化和肾囊肿。有右至左分流的先天性心脏病，血液循环发生短路，使动脉血氧饱和度降低，氧分压降低，刺激Epo的生成，并刺激造血系统，继发红细胞增多。慢性肺脏疾病患者的循环血液通过肺脏时，氧化不充分，缺氧刺激了Epo的生成，常继发红细胞增多。肾囊肿压迫肾组织，阻碍血流，引起局部组织缺氧，使肾脏的红细胞生成素生成增加，导致红细胞增多，有人证实红细胞生成素可以由囊肿生成。
对8例继红患者测定了动脉血氧分压与氧饱和度，分别为8.35±1.80kPa与86.78±11.24%较正常为低。氧分压、氧饱和度与血清Epo水平之间呈负相关，说明缺氧愈严重，血清Epo水平愈高。
综上所述，真红患者血清Epo水平正常或降低，继红患者血清Epo水平增高，真红患者经治疗红细胞、血红蛋白下降至正常以下时，血清Epo水平上升。缺氧愈严重，血清Epo水平愈高，二者为负相关。所以，血清Epo水平在真红与继红的鉴别上有一定的临床意义，在治疗过程中，有指导意义。
参考文献
1 张之南，沈悌，主编.血液病诊断及疗效标准.第2版.北京:科学出版社，1998，141-142.
2 欧阳仁荣，王鸿利，沈志祥，主编.血液病手册，上海:上海科学技术出版社，2000，121-125.
3 山根兴.上海医科大学学报，1987，14（2）:134.
4 Chim CS，Kwong YL，Chan PT，et al.Polycythemia vera in Chinese paˉtients:thirty-six years of experience.Am J Hematol，1997，56;59-62.
5 白洁，邵宗鸿.185例真性红细胞增多症的临床分析.中华血液学杂志，2002，23（11）:578-580.
6 Messinezy M，Westwood NB，Woodcock SP，et al.Low serum erythropoiˉetin-a strong diagnostic criterion of primary polycythemia even at norˉmal haemoglobin levels.Clin Lab Haematol，1995，17:217-221.
有没有看到啊？
