CFTR (囊性纤维化跨膜调节因子)

Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator

CFTR（囊性纤维化跨膜传导调节器）的突变会导致囊性纤维化，它属于 ATP 结合盒 (ABC) 转运蛋白家族，可作为小阴离子（如氯离子和碳酸氢盐）的通道。CFTR 由两个同源半体组成，每个半体包含一个跨膜 (TMD) 和一个核苷酸结合域 (NBD)。CFTR 活性受其胞浆调节 (R) 域的磷酸化以及两个 NBD 的 ATP 结合和水解调控。

CFTR 在整个身体的许多细胞类型中表达，但在呼吸道中，它主要存在于粘膜下腺的分泌性浆液细胞中。CFTR 开放和关闭状态之间的转换受胞浆核苷酸结合域上的 ATP 结合和水解调控，这些域与形成阴离子渗透途径的跨膜 (TM) 域偶联。CFTR 功能通常受到严格控制，因为失调会导致危及生命的疾病，如分泌性腹泻和囊性纤维化。

CFTR (Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), mutations of which cause cystic fibrosis, belongs to the ATP-binding cassette (ABC) transporter family and works as a channel for small anions, such as chloride and bicarbonate. CFTR is composed of two homologous halves, each comprising a transmembrane (TMD) and a nucleotide binding domain (NBD). CFTR activity is regulated by phosphorylation of its cytosolic regulatory (R) domain, and ATP binding and hydrolysis at two NBDs.

CFTR is expressed in many cell types throughout the body, but in the airways it is found mainly in secretory serous cells of the submucosal glands. Transitions between open and closed states of CFTR are regulated by ATP binding and hydrolysis on the cytosolic nucleotide binding domains, which are coupled with the transmembrane (TM) domains forming the pathway for anion permeation. CFTR function is normally tightly controlled as dysregulation can lead to life-threatening diseases such as secretory diarrhoea and cystic fibrosis.

CFTR 相关产品 (119)
抗体 (1)

By Effects:	抑制剂 (20) 激动剂 (10) 拮抗剂 (9) 激活剂 (24) 调节剂 (45)

Cat. No.	Product Name	Effect	Purity	Chemical Structure

HY-13017

Ivacaftor 依伐卡托	Agonist	99.97%
Ivacaftor (VX-770) 是一种有效可口服的 CFTR 增效剂，靶向G551D-CFTR和F508del-CFTR的EC₅₀分别为100 nM 和 25 nM。

HY-15206

Glibenclamide 格列本脲	Inhibitor	99.94%
Glibenclamide (Glyburide) 是一种具有口服活性的 ATP 敏感的 K⁺ 通道 (K_ATP) 抑制剂，可用于糖尿病和肥胖的研究。Glibenclamide 抑制 P-glycoprotein。Glibenclamide 直接结合并阻断K_ATP 的 SUR1 亚基并抑制囊性纤维化跨膜传导调节蛋白 (CFTR)。Glibenclamid 通过诱导膜离子通透性干扰线粒体生物能。Glibenclamid 可诱导自噬。

HY-B1125

Glucosamine 氨基葡萄糖		98.0%
Glucosamine (D-Glucosamine) 是一种氨基糖, 是糖基化蛋白和脂质生化合成的突出前体, 用作膳食补充剂。Glucosamine 也是软骨基质和滑液中糖胺聚糖的天然成分，当外用时，对骨关节炎软骨和软骨细胞具有药理作用。

HY-15448

Tezacaftor	Modulator	99.94%
Tezacaftor (VX-661) 是一种 F508del CFTR 校正子。它有助于 CFTR 蛋白到达细胞表面。然而，Ivacaftor (VX-770，HY-13017) 这种 CFTR 增效剂，有助于延长细胞表面 CFTR 蛋白通道的开放时间。Tezacaftor 与 Ivacaftor 结合，显示出对囊性纤维化和 CFTR Phe508del 突变纯合子疾病的有力效果。此外，Elexacaftor (VX-445，HY-111772) 也是一种 CFTR 校正器。 Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor 针对至少有一个 Phe508del 突变的囊性纤维化（CF），通常可避免肺移植适应症。

HY-16671

CFTR(inh)-172	Inhibitor	99.80%
CFTR(inh)-172 是高效选择性的 CFTR 通道阻断剂; 在2分钟内可逆地抑制CFTR短路电流的 K_i 值为300 nM。

HY-185122

MS6178	Activator
MS6178 是一种基于 MS5105 的 CFTR 去泛素化酶靶向嵌合体 (DUBTAC)，可浓度和时间依赖性地招募 OTUB1，从而稳定 ΔF508-CFTR 突变蛋白，且该效应依赖于 OTUB1，对 CFTR mRNA 水平无影响。MS6178 可用于癌症研究。

HY-165407

Neltenexine
Neltenexine 是一种黏液溶解剂，也是弹性蛋白酶 (Elastase) 抑制剂。Neltenexine 通过抑制 Na/K/2Cl++− 和 Na+/HCO3− 共转运蛋白对 Cl− 和 HCO3− 的摄取来减少支气管上皮细胞的阴离子分泌，且不阻断 CFTR 通道；此外，它还能通过刺激 Cl−/HCO3− 交换器来减少阴离子分泌。Neltenexine 能显著预防弹性蛋白酶诱导的大鼠模型中的肺气肿，并减少肺泡变形。Neltenexine 可用于慢性阻塞性肺疾病 (COPD) 等肺部疾病的研究。

HY-111772

Elexacaftor	Modulator	99.74%
Elexacaftor (VX-445, Compound 1) 是一种囊性纤维化跨膜电导调节因子 (CFTR) 校正剂。Elexacaftor (VX-445, Compound 1) 促进CFTR的加工和转运，增加细胞表面CFTR的数量。

HY-13262

Lumacaftor 鲁玛卡托	Modulator	99.85%
Lumacaftor (VX-809; VRT 826809) 是 CFTR 调节剂，可纠正 CFTR 蛋白的折叠和运输。

HY-14832

Ataluren 阿塔鲁伦	Inhibitor	99.62%
Ataluren (PTC124) 是可口服的 CFTR-G542X 无义等位基因抑制剂。

HY-150090

SRI-41315	Activator	99.68%
SRI-41315 诱导终止密码子的长时间停顿，抑制与永久和初级人类支气管上皮细胞囊性纤维化相关的 PTCs (过早终止密码子)，恢复 CFTR (囊性纤维化跨膜传导调节剂)的表达和功能。SRI-41315 通过减少终止因子 eRF1 的丰度来抑制 PTCs。SRI-41315 还增强了氨基糖苷介导的通读，导致 CFTR 活性的协同增加。

HY-145603

Vanzacaftor	Modulator	98.72%
Vanzacaftor (VX-121) 是一种口服有效的新型囊性纤维化跨膜电导调节剂 (CFTR)。Vanzacaftor 通过与 Tezacaftor (HY-15448) 和 Deutivacaftor 联合使用改善了 CFTR 蛋白的加工和运输，并增加了氯化物的运输。Vanzacaftor-Tezacaftor-Deutivacaftor 安全且耐受性良好，可改善囊性纤维化的肺功能，呼吸道症状和 CFTR 功能，有望用于囊性纤维化疾病领域的研究。

HY-B0679

Lubiprostone 鲁比前列酮	Activator	99.09%
Lubiprostone (SPI-0211) 通过促进 CIC-2 和 CFTR 的生成和 cAMP 信号通路的激活来增加肠液分泌。Lubiprostone 抑制髓过氧化物酶 (MPO) 活性，下调 Indomethacin (HY-14397) 诱导的 iNOS 和 TNFα 表达。Lubiprostone 可用于慢性便秘研究。

HY-13017S

Ivacaftor-d₉ 依伐卡托 d₉	Activator	99.44%
Ivacaftor-d₉ 是一种有效的 CFTR 调节剂，在 G551D/F508del HBE 细胞中 CFTR 增强的 EC₅₀ 值为 255 nM。Ivacaftor- d9 作为一种具有口服活性和改良的 Ivacaftor 氘化物用于囊性纤维化研究。

HY-19778

(R)-BPO-27	Inhibitor	99.94%
(R)-BPO-27 是 BPO-27 的 R 型对映体，是一种有效的、具有口服活性的、ATP 竞争性的 CFTR 抑制剂，具有 IC₅₀ 的 4 nM。

HY-18336

GlyH-101	Inhibitor	99.68%
GlyH-101 是一种有效的 CFTR 抑制剂。GlyH-101 也是一种有效且可逆的 VSORC 电导的抑制剂。GlyH-101 显示出抗增殖活性。GlyH-101 抑制 CFTR 样电流和 VSORC 电流。

HY-B1153

Glafenine 格拉非宁	Activator	98.75%
Glafenine (Glafenin) 是一种非选择性、基于非甾体抗炎药的环氧化酶 (COX-1/COX-2) 抑制剂。Glafenine 通过抑制花生四烯酸代谢通路，减少前列腺素合成，发挥抗炎、抗增殖及抑制细胞迁移的作用。Glafenine 可诱导血管平滑肌细胞和内皮细胞周期阻滞，降低细胞外基质蛋白 Tenascin 的合成。Glafenine 可用于炎症相关疾病、血管再狭隘 (restenosis) 及囊性纤维化 (CF) 等领域的研究。

HY-N6818

5,7,4'-Trimethoxyflavone 5,7,4'-三甲氧基黄酮	Activator	99.65%
5,7,4’-Trimethoxyflavone 可从药用植物 Kaempferia parviflora (KP) 中分离出来。5,7,4’-Trimethoxyflavone 是 CFTR 激活剂，EC₅₀为64 μM。5,7,4’-Trimethoxyflavone 诱导细胞凋亡，增加 caspase-3 的蛋白水解活化，聚 (ADP-核糖) 聚合酶 (PARP) 蛋白的降解。5,7,4’-Trimethoxyflavone 有抗肿瘤活性。5,7,4’-Trimethoxyflavone 可用于预防皮肤老化和氧化应激相关研究。

HY-106203

Crinecerfont	Antagonist	98.08%
Crinecerfont (SSR-125543) 是一种口服有效的 1 型促肾上腺皮质激素释放因子受体 (CRF1 receptor) 拮抗剂。Crinecerfont 可阻断 CRF1 receptor 信号传导，从而减少促肾上腺皮质激素的分泌。Crinecerfont 可提高慢性应激小鼠下丘脑-垂体-肾上腺轴的负反馈敏感性。Crinecerfont 可用于慢性应激状态，以及由 21-羟化酶缺乏引起的经典先天性肾上腺皮质增生的研究。Crinecerfont 是一种点击化学试剂。它含有 Alkyne 基团，可以和含有 Azide 基团的分子发生铜催化的叠氮-炔环加成反应 (CuAAc)。

HY-115878

NJH-2-057	Modulator	98.84%
NJH-2-057 是一种去泛素酶 OTUB1 共价配体连接 lumacaftor 的结合物, 在细胞中稳定突变的 CFTR 蛋白。

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